微原纤维

Ⅵ型胶原蛋白微原纤维和原纤维蛋白微原纤维二种

微原纤维有Ⅵ型胶原蛋白微原纤维和原纤维蛋白微原纤维二种。前者广泛存在于固有结缔组织中，确切功能尚不清楚。原纤维蛋白微原纤维由原纤维蛋白、微原纤维相关蛋白、潜在转化生长因子β结合蛋白等成分构成,主要作为弹性纤维的组成部分，并参与弹性纤维的形成，其次是单独地分布于器官的细胞外基质中，提供一种柔韧性的连接方式。原纤维蛋白的基因突变可引发马凡综合征及相关的微原纤维病。

Ⅵ型胶原蛋白微原纤维

Ⅵ型胶原蛋白微原纤维的直径只有3-5nm，在高倍电镜下可见其上有以100nm周期出现的串珠状膨大。其结构仅由Ⅵ型胶原蛋白微原纤维。Ⅵ型胶原蛋白微原纤维是由三条不同的α链，即α1（Ⅵ）、α2（Ⅵ）、α3（Ⅵ）构成的单体，包括一个长度为100nm的三股螺旋的中央区，和两端球状的N端和C端。单体以反平行的方式通过二硫键形成二聚体，再侧向联合形成四聚体，后者以端一端连接形成微原纤维。Ⅵ型胶原蛋白于成纤维细胞合成并分泌后，在细胞表面或附近装配为微原纤维。

Ⅵ型胶原蛋白微原纤维广泛存在于固有结缔组织中，主要是位于Ⅰ型胶原蛋白和Ⅲ型胶原蛋白构成的胶原纤维的周围。与其他胶原蛋白形成的纤维成分相比，Ⅵ型胶原蛋白微原纤维的量很少，在肝、肾和子宫，仅占胶原总量的0.5%，但在角膜，则占25%。比邻的型胶原蛋白微原纤维相互联合构成一个广泛的网络，并与胶原纤维、基膜、基质分子以及细胞发生作用，尽管其确切的功能仍不明了，但一般认为它们在维持组织的结构与机械性能的完整方面发挥了作用。

原纤维蛋白微原纤维

结构和生化组成

原纤维蛋白微原纤维，于电镜下观察，其横切面呈直径10-12nm的小管状，由外周电子密度高的鞘包裹内部电子透明的核心构成而观察分离的标本，单根的FMF呈现出平均周期约为56nm（介于33-165nm）的串珠状。这种串珠状形态也被用旋转投影法观察所证实。FMF的组成成分除原纤维蛋白外，还有微原纤维相关蛋白、潜在转化生长因子β结合蛋白等。

分布

在体内，FMF以两种方式存在。一种是作为弹性纤维的组成部分，这是FMF最主要的存在方式因此凡富含弹性纤维的部位如皮肤、动脉、肺、黄韧带，都有FMF。FMF占弹性纤维体积的大约10%，主要在均质状的弹性蛋白核心周围形成短丛毛状的结构，亦可少量存在于核心内部。另一种是单独地广泛分布于一些器官的细胞外基质中，如皮肤的表皮和真皮的连接部、肾、脾、眼球睫状小带、牙周韧带。在有弹性纤维的部位，成纤维细胞和平滑肌细胞是产生FMF的主要细胞而在无弹性纤维的部位，除成纤维细胞外，其他如眼球睫状体上皮细胞、表皮和真皮连接部的表皮角质形成细胞也可以合成与分泌FMF的构成蛋白，并形成典型的FMF结构。

主要功能

①在弹性纤维的形成过程中，为弹性蛋白的前体、即原弹性蛋白聚合成为不可溶性的弹性蛋白、并沉积在FMF丛内侧起到支架的作用，因此，没有FMF弹性蛋白和弹性纤维都不能正常形成。

②FMF在弹性纤维与其他细胞外基质及细胞成分（如内皮细胞、上皮细胞）的连接起锚定作用。

③FMF本身也具有延展性，这主要是根据FMF的周期可变性而推断的，正如骨骼肌细胞中肌原纤维上肌节长度的可变性，反映了肌原纤维的可伸缩性。这种延展性使得FMF可以在弹性纤维之间重新分配负荷力，从而维持弹性组织整体的机械性能。

④在无弹性纤维的部位，如眼球睫状小带、表皮和真皮连接部，FMF分别在晶状体和睫状体之间、表皮基膜和结缔组织之间提供了一种具有柔韧性的连接方式。

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