心内膜心肌纤维化

心内膜心肌纤维化（EMF）又称闭塞或缩窄型心肌病，是一种原因不明的地方性限制型心肌病，多见于儿童和青少年，好发于热带地区，流行于中部非洲，温带地区散发，我国北方病例稀少，临床上容易误诊和漏诊。可能是机体对病毒或寄生虫感染产生超敏反应所致。

病因

病因不明。属免疫相关心脏疾病。可能与以下原因有关：机体对病毒或寄生虫感染产生超敏反应所致；近年来也有研究称高胆固醇饮食可诱导心肌纤维化；可能与营养不良、缺乏维生素E或色氨酸以及食入过多5-羟色胺等因素有关。

临床表现

本病缺乏特征性临床表现。本病的基本病理改变是心内膜和内层心肌的纤维化和附壁血栓形成，常伴有不同程度的肌化，导致心内膜的增厚、心壁变硬。根据受累心室不同，本病可分为3个类型：右室型、左室型和双室型，其临床表现不同。

1.右室型：主要表现为三尖瓣关闭不全，颈静脉怒张，肝大、腹水，但下肢无或仅有轻度水肿为其特点，心界向两侧扩大，心音遥远，三尖瓣听诊区2~3级收缩期杂音；

2.左室型：主要表现为二尖瓣关闭不全，胸闷、气短、心悸、胸痛等，心界向左或两侧扩大，心尖部2~3级收缩期杂音，轻度舒张期杂音；

3.双室型：以上两型症状和体征的综合，但以右心损害及表现为主。

检查

1.超声心动图检查

右室型表现为右心室心尖部心内膜回声增厚增强、心肌壁厚薄不均，心尖闭塞为实质性回声充填，右室流出道增宽，三尖瓣结构或功能异常，瓣环扩大，瓣叶小，关闭不佳及右房高度扩大。

左室型左室内膜回声增厚增强，心尖变性闭塞，二尖瓣关闭不全及左心房轻中度增大。双室型表现两室均有改变，以右室病变为主。

2.X线平片

本病的X线平片表现取决于所受累的心室,右室受累时表现为肺血少、心脏高度普遍增大或呈球形,常有巨大右房及左室缘上段膨突、上腔静脉增宽,透视心缘搏动减弱,而右房及左心缘上段搏动增强。常需与心包积液或三尖瓣下移畸形进行鉴别。

3.造影

心血管造影是诊断EMF的主要手段。右心型右室流入道变小、缩短,边缘不整,心尖闭塞,流出道扩张,三尖瓣大量反流,右房巨大、排空延迟,上腔静脉扩张。左室型表现为左室流出道狭窄、边缘不规则,室腔变形变小,收缩与舒张期无明显变化,心尖圆钝,二尖瓣反流。双室型表现为左右室型的特点,但以右室型表现为主。此外它还能反映心腔内血栓形成。

4.MRI检查

除了能显示X线心血管造影所示的本病征象外,还能直接定量显示心内膜增厚情况及病变累及部位,准确测量各心腔大血管径线,清楚显示心包结构,明确显示心腔内血栓形成。因此,MRI对心内膜心肌纤维化的诊断及鉴别诊断更加可靠。

治疗

内科治疗效果差，外科手术是其主要治疗手段。对病变较轻的EMF患者行心内膜切除加瓣膜成形或置换术可获得良好的效果,对病变重的病例应行心脏移植。

预后

早期诊断、早期外科治疗是决定预后的关键因素之一。

预防

本病并发症多，且预后不佳，应积极预防，进行常规查体。

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