急性肝功能衰竭

急性肝功能衰竭（acute hepatic failure．AHF）是指在原来无肝脏基础性疾病而短时间内发生大量肝细胞坏死及严重肝功能损害，并引起肝性脑病的一组严重临床综合征。其临床特点是以往无慢性肝病史，骤然起病，迅速出现黄疸、肝功能衰竭、出血和神经精神症状等。短期内可合并多器官功能障碍综合征。本病病死率高，属于危重病症之一，目前无特效治疗方法。

病因

最常见的病因是各型病毒性肝炎，在我国发生的AHF病例大多数以上是由各型肝炎病毒所致。药物中毒引起的AHF预后较好，肝炎病毒导致的AHF预后较差。

1.感染

最常见为肝炎病毒感染，其中乙型肝炎病毒是最主要的因素，其他病毒（如单纯疱疹病毒、巨细胞病毒等）引起的AHF不常见。细菌及立克次体感染可以引起败血症、感染性休克，导致肝功能损害，严重可引起AHF。

2.中毒

药物中毒是引起AHF另一个常见原因。药物性肝损害分为中毒性和变态反应性肝损害。中毒性肝损害是指药物的代谢产物直接对肝脏产生损害，常与剂量有关。而变态反应性肝损害是指药物作为抗原引起过敏反应，产生肝损害常与剂量无关，常见药物有四氯化碳、氟烷、利福平、四环素、对乙酰氨基酚、异烟肼、抗抑郁药、单胺氧化酶抑制剂及布洛芬等。

3.代谢异常

如妊娠急性脂肪肝、Reye综合征、Wilson病、半乳糖血症及遗传性酪氨酸血症等可引起AHF。

4.缺血缺氧

急性循环衰竭、心肌梗死、严重出血、严重心律失常、休克及肺栓塞等造成肝缺血缺氧而发生AHF。

临床表现

1.黄疸

绝大多数都有黄疸，在短时间内迅速加深，并呈进行性加重，且黄疸持续时间长，若经2～3周黄疸仍不退提示病情严重。

2.出血倾向

可出现皮下出血点、淤斑、牙龈出血、鼻黏膜出血。甚至消化道出血，多为呕血和便血，颅内出血也可发生．往往后果严重。主要与肝功能衰竭致凝血因子合成障碍、血小板质与量的异常、DIC伴局部继发纤溶等因素有关。

3.肝臭、肝萎缩

早期可出现肝臭，与含硫氨基酸分解出的硫醇不能被肝代谢，由肺排出所致；急性肝功能衰竭患者的肝常迅速、进行性缩小，是重要的体征。

4.消化道症状

有明显消化道症状，如食欲缺乏、恶心、呕吐、腹胀、腹泻；患者腹胀明显，可能由于内毒素致肠麻痹引起。

检查

1.肝功能

血胆红素常呈进行性增高，其值越高预后越差。谷丙转氨酶和谷草转氨酶常明显升高，尤以后者升高明显；当血清胆红素明显上升而转氨酶下降．就是所谓胆酶分离现象，提示预后较差。血清白蛋白可下降。

2.凝血功能

可出现凝血酶原时间（PT）延长，凝血酶原活动度(PA)降低，PA低于40%是急性肝功能衰竭的诊断依据之一。

3.肾功能、电解质和酸碱水平

血肌酐、尿素氮可增高，提示肾功能障碍。可有低钠、低钾、低钙、低磷血症；酸碱失衡以碱中毒最为常见，包括呼吸性碱中毒和代谢性碱中毒。

4.腹部B超

可见肝脏明显缩小，脾可增大。

诊断

诊断依据：①以往无肝脏病史，无肝脾大及腹水等。②黄疸迅速加深，肝脏进行性缩小，有肝臭。③严重消化道症状，如纳差、恶心呕吐及腹胀腹泻等。④肝性脑病表现，如性格改变、行为异常、烦躁和言语无逻辑性，出现扑翼样震颤，直至昏迷。⑤常规生化与血液检查异常如，凝血酶原时间（PT）延长，凝血酶原活动度（PA）降低。

治疗

1.病因治疗

针对病毒性肝炎所致的急性肝功能衰竭可以采用抗病毒疗法。对于药物性肝功能衰竭，应首先停用可能导致肝损害的药物；对乙酰氨基酚中毒所致者可给予N-乙酰半胱氨酸静脉滴注及活性炭口服治疗。

2.免疫调节治疗

使用免疫调节剂能够减少炎症反应、调节机体免疫功能、减少感染等并发症。常用药物有胸腺肽类、免疫球蛋白、糖皮质激素等。

3.促肝细胞生长和改善肝脏微循环

为减少肝细胞坏死，促进肝细胞再生，可酌情使用肝细胞生长因子和前列素E2；改善肝脏微循环可酌情使用N-乙酰半胱氨酸和还原型谷胱甘肽治疗。

4.防治并发症

（1）肝性脑病去除诱因，限制蛋白质的摄入，清除肠道内的积食、积血或其他含氮物质。

（2）脑水肿和肺水肿限制液体输入量和速度，补充白蛋白和血浆，酌情使用脱水剂和利尿药。

（3）急性肾功能衰竭预防和消除诱发肾功能衰竭的因素，如不适当的抽取腹水、利尿、使用肾毒性药物，监测并维持足够的有效血容量。

5.人工肝治疗