恶性嗜铬细胞瘤

病症名称

恶性嗜铬细胞瘤，是一个病症名称，与嗜铬细胞瘤均分泌肾上腺素及去甲肾上腺素，因而临床表现为高血压及代谢方面症状。

引言

恶性嗜铬细胞瘤很少见，尸检所见仅0.005％～0.1％，肿瘤80%发生在肾上腺髓质，肾上腺以外占15％；10％～50％为恶性，生长缓慢且少见，MayoClinic一组研究报道其5年生存率为36％，多在发现转移后3年内死亡，预后不佳。

概述

恶性嗜铬细胞瘤与嗜铬细胞瘤均分泌肾上腺素及去甲肾上腺素，因而临床表现为高血压及代谢方面症状，其诊断亦均为血与尿儿茶酚胺水平升高（正常8～165ug／日），降压药抑制试验，CT扫描等。131碘间位胍乙锭（131I－MIBJ，Metaiodoben-zylguanidine）扫描等。

治疗原则

（一）手术切除是治疗恶性嗜铬细胞瘤的主要手段，有复发及转移灶，均应尽可能予以切除以减少肿瘤负荷，减轻症状，但术前、中、后应注意血压、尽量避免发生突然死亡等意外。

（二）放射治疗恶性嗜铬细胞瘤对放疗稍敏感，可酌情采用。

（三）放射性同位素治疗该肿瘤对131I-MIBG显像高度敏感（85％）和特异（100％），因之用较大剂量（5mg中200mCi）治疗复发，转移的恶性嗜铬细胞瘤，但疗效不理想，如Feldman等（1984）报道12例中仅5例治疗后儿茶酚胺水平下降和仅2例肿瘤缩小。

（四）化学治疗转移性神经母细胞瘤用CTX＋VCR＋DTIC有效率为80％，该方案用于转移性嗜铬细胞瘤亦有效。

治疗

手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法，但手术有一定的危险性。麻醉和手术当中对肿瘤的挤压，极易造成血压波动；肿瘤血运丰富，与大的血管贴近，容易引起大量出血。因此，术前、术中及术后的正确处理极为重要。

嗜铬细胞瘤患者，由于这高的我茶酚胺的分泌，使血管长期处于收缩状态，血压虽高，但血容量往往不足。因此术前应予足够疗程的药物准备，达到舒张血管，降低血压，扩充血容量的目的。目前多彩用α肾上腺素能受体阻滞剂酚苄用（phenoybenzamine），剂量10～20mg，每日2～3次，用2～6周。β肾上腺素能受体阻滞剂心得安10mg，每日2～3次，术前服1周左右，可防止手术中出现心动过速和心律紊乱。

麻醉方法与麻醉药物的选择应能满足以下条件：①对心泵效能应无明显的抑制作用；②不增加交感兴奋性；③术中有利控制血压；④肿瘤切除后，有利于恢复血容量及维持血压。目前仍多主张采用全身麻醉。手术切口可视诊断和定位准确程度以及肿瘤的大小而定，多数诊断腹部探查切口更为稳妥。

目前开展的术前预置漂浮导管（Swan-Ganz心导管），监测肺动脉楔压，可直到准确可靠地监视患者心脏泵血状况、有效维持血容量的作用，为保证手术的顺利完成，提供有利条件。

α-甲基酪胺酸（α-methyltyrosine）有阻断儿茶酚胺合成的作用，在不能手术的病人可配合苯苄胺应用，但长期使用易出现耐药。

病例

恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶的放射性核素内照射治疗

原理

131I-MIBG是抗肾上腺神经元剂，能被具有肾上腺神经元的所有肿瘤，如嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤等肿瘤所摄取，同时能浓集于类癌及甲状腺髓样癌组织内。131I-MIBG在肿瘤与肝的放射性活度比值可达680:1，因此，可以用于治疗，恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶对化疗及放射治疗均不敏感，但可以用大剂量的131I-MIBG进行治疗，能使肿瘤的吸收剂量达到数十Gy(戈瑞)，这样的辐射剂量能抑制或破坏肿瘤组织，达到治疗的目的。

适应症

1.病人不能进行手术或化疗，放疗无效者。

2.预期可以存活1年以上的病人。

3.肿瘤病灶能摄取131I-MIBG:37MBq（1mCi）的131I-MIBG能使肿瘤受到0.2Gy（20rad）的吸收剂量。

4.骨转移引起的疼痛。

5.高血压不能控制的患者。

治疗方法

首先测定每克组织对131I-MIBG的摄取率和有效半减期。应SPECT、CT或B超估算肿瘤的大小，用以计算肿瘤的吸收剂量。一般要求每疗程给予200Gy（20000rad）。给治疗剂量的前3天，开始服用Lugol氏溶液，每日3次，每次10滴，持续至治疗后4周。目前主张第一次给药采用静脉3700～7400MBq（100～200mCi）左右131I-MIBG，并在60-90分钟内滴注完毕，注入后应密切观察病人的心率和血压，并进行ECG监护。

治疗效果。

131I-MIBG对恶性嗜铬细胞瘤有一定的疗效，尤其可以改善症状，控制血压，降低儿茶酚胺量等，对于小肿瘤，每克肿瘤组织吸收剂量达到1000cGy以上时可达到肿瘤消失、治愈的目的；对于骨转移患者在给药后3～5天，骨疼痛缓解的效果明显，6个月随访时存活率100%。

影响因素

利血平可使肿瘤对131I-MIBG的摄取量减少80％～95％，因此在治疗前应停用，使用可卡因也有类似情况，而心得安及其他抗高血压药物均无影响。

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