恶性畸胎瘤

畸胎瘤的一种

畸胎瘤是由机体内幼稚生殖细胞发生变异而形成的肿瘤。恶性畸胎瘤是畸胎瘤的一种。病理特点是主质由分化差的细胞构成；生长快、多为实体性、呈恶性生长，多为分化不良的神经外胚成分。多见于睾丸、卵巢；肝、肾、肺亦可见到。临床表现：早期症状多不明显，肿瘤长到一定程度可有某些压迫症状；亦可伴有继发症状，如出血、感染、扭转、破裂等；后期出现脏器损坏及功能障碍症状；转移后可有受累组织及器官相应表现。病理检查可确诊。治疗：早期手术行根治性切除。

一、病因及相关疾病

1、遗传

畸胎瘤发生与遗传的关系近年通过流行病调查及染色体、基因的研究已得到一定的阐明。

2、.环境刺激因素的作用

物理、化学、生物是影响肿瘤发生的重要环境因素，但有关环境因素在畸胎瘤发病中的作用现如今尚无定论。

3、细胞移行、胚胎组织残留学说

研究提示畸胎瘤来源于胚芽细胞(ger-minal cell)，即全能细胞。这些全能细胞在正常生理情况下参与形成性腺，若受某种因素的影响残留在不恰当的位置，如骶前，尾骨、卵巢睾丸、纵隔、腹膜后等处，经单性生殖的细胞分裂，发育成为包括畸胎瘤、胚胎性癌、精原细胞瘤(卵巢无性细胞瘤)、卵黄囊癌、绒癌在内的各种胚芽细胞性肿瘤。

二、鉴别诊断

畸胎瘤大多数为外生性或有明显肿块可扪及，根据临床表现常能早期诊断。仔细的腹部体检和直肠指检，对腹部、盆腔、隐型骶尾部畸胎瘤的检查非常必要；肿瘤部位的X线平片可发现肿瘤内有骨、牙齿等异常钙化影而明确畸胎瘤，并多为成熟型畸胎瘤；胃肠道钡餐、钡剂灌肠和静脉肾盂造影可了解相应部位的胃肠道或肾脏、输尿管、膀胱等脏器的受压推移情况。对生长迅速、浸润范围较广的畸胎瘤病例应进行CT、核磁共振检查，以明确肿瘤浸润范围及与重要血管，脊髓神经的相邻关系。

考虑恶性畸胎瘤可能者，均应检测患儿血清的甲胎蛋白（AFP）和绒毛膜促性腺激素（HCG）水平，对诊断和预后判断有指导作用。恶性畸胎瘤92%有甲胎蛋白增高，而良性畸胎瘤也有4%有AFP异常，并发现良性畸胎瘤AFP增高者术后复发率明显增高。

三、治疗原则

卵巢恶性畸胎瘤包括未成熟畸胎瘤及卵巢畸胎瘤恶变两类。对卵巢畸胎瘤恶变总的治疗原则是施行全面分期手术和肿瘤细胞减灭术，术后辅助足量化疗；而对年轻未生育的卵巢未成熟畸胎瘤患者应尽量保留生育功能以期提高患者生活质量，因其极少累及对侧，不必将对侧卵巢剖视。因大网膜为常见转移部位，故无论期别早晚，均因常规切除大网膜，临床Ⅰ期不一定作淋巴结清扫术，Ⅱ、Ⅲ期最好作淋巴结清扫术。化疗对改善卵巢未成熟畸胎瘤的预后非常重要。治疗后的随访：对所有患者，术后第1年，每1～2个月1次；第2年，每3个月1次；第3～第4年，4个月1次；第5年，6个月1次；其后，每年1次。详细询问病史，体格检查，检测适当的肿瘤标志物如LDH、AFP及hCG等，可以观察疗效及有无复发。有临床征象时，可行CT扫描。

手术切除是否彻底及肿瘤组织中是否含有内胚窦或胚胎癌等其他恶性成分是影响卵巢恶性畸胎瘤预后的关键因素。未成熟畸胎瘤有向成熟畸胎瘤逆转的现象，如时间＞1年，即使有残存瘤或复发瘤，也已是成熟型，故对复发病例，不应放弃再次手术机会，只要正确掌握治疗原则，未成熟畸胎瘤可成为完全可治愈的肿瘤。

睾丸恶性畸胎瘤以长春新碱，氨甲喋吟，争光霉素和顺铂联合化疗。检查癌标记物人绒毛膜促性腺激素(HCG)及a胎蛋白(AFP)监测治疗。根据病情灵活改变疗程，疗程结束后对残余肿块进行切除，有时切除组织仅含坏死组织。晚期病例多数因为迟延诊断。如能检查AFP和HCG则可避免误诊。

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