慢性再生障碍性贫血

病症名称

慢性再生障碍性贫血，起病缓慢，以贫血为主要临床表现，出血多限于皮肤黏膜，切不严重，可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。病程多在4年以上，甚至可长达10年之久。若治疗得当，坚持不懈，大多可治愈，但也有病人迁延多年不愈。少数病人可急性发作，病情急转直下，常与感染有关。

简介

慢性再生障碍性贫血是一组由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的难治性血液病，临床上常表现为贫血、出血和感染;本病病理生理机制十分复杂，治疗难度大，疗效低。

主要症状

慢性再生障碍性贫血是再生障碍性贫血的一种分型，现多称之为“非重型再障”，临床起病和进展较缓慢，病情相对较轻。临床症状主要有：

1、贫血：往往是首发症状及长期表现；呈慢性过程，患者常见苍白、乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血治疗后症状多改善，但不持久。

2、感染：高热较少见，感染相对易控制，很少持续一周以上。上呼吸道感染常见，其次为牙龈炎、支气管炎、扁桃体炎等。

3、出血：出血倾向较轻，以皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见。多表现为皮肤出血点、牙龈出血，女性患者可有阴道出血，出血较易控制。久治无效者可发生颅内出血。

总之，慢性再生障碍性贫血病程较长，相对急性再障来说，预后较好。

实验室检查

血象

1.白细胞及分类：多数在（2－3）×10/L，中性粒细胞多在10×10/L左右，分类计数淋巴细胞的比例增高。

2.血红蛋白及红细胞为正色素正细胞性贫血。血红蛋白多在50g/L左右。

3.网织红细胞<1%。

4.血小板：多数在30×10/L左右。

骨髓象

大部分骨髓增生不良（涂片后于玻片上也有很多油滴，不易干燥）。增生不良部位淋巴细胞比例增高，网状细胞及浆细胞亦常增多，巨核细胞减少或缺如。若增生良好，则粒细胞系统比例下降，红细胞以晚幼红为主比例下降，巨核细胞减少。

诊断标准

1、临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻；

2、血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高；

3、骨髓象：

①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少；

②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加；

4、病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称SAA-Ⅱ型。

治疗

慢性再生障碍性贫血大多起病缓，主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微，内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微，出现较晚，治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大，但晚期病例偶有脾脏轻度肿大，病程较长，患者可以生存多年，病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。

慢性再生障碍性贫血的治疗常选用以下药物：

（一）、微量元素类药物

1、氯化钴：钴能抑制细酶，使细胞缺氧，从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生。

2、免疫调节剂主要药物为左旋咪唑。疗程为3个月以上。

3、肾上腺皮质激素。

（二）、雄性激素类药物

丙酸睾丸酮：每次50～100mg，每日肌内注射1次。

康力龙：每次2～4mg，每日3次，口服。

羟甲雄酮：每日15～60mg，分2～3次口服。

（三）、骨髓兴奋剂

1、硝髓士的宁：方法为肌内注射5天，间隔2天，重复进行，直至缓解。

2、一叶萩碱，成人每日8～16mg，肌内注射，小儿酌减。连用1.5～2个月，可出现疗效，疗程不得少于4个月。

3、莨菪类药物主要是解除骨髓微环境的血管痉挛，调整其血流灌注，从而改善造血微环境。

五、慢性再生障碍性贫血的预后

慢性再生障碍性贫血起病相对缓和，并发感染出血症状不甚严重，但治疗显效时间较长，予以补肾活血等中药和/或雄激素治疗，大部分患者可使病情缓解，有效率在80%左右，预后良好，但若误于施治，可迁延不愈，甚可转为重型再障，严重影响患者的生存。

对怀孕的影响

关于妊娠与再障的关系目前专家仍有不同看法，有人认为妊娠是再障的诱发因素，因为有些妇妇确在妊娠期发病，且妊娠期发病者母婴死亡率明显高于妊娠前发病，也有人认为妊娠期发病只是时间上的巧合或在孕前已有再障，妊娠后病情恶化才被发现。

妊娠与再障可相互产生不良影响，妊娠可使病情加重，妊娠期由于母体血液循环系统的一系列生理性变化及血液稀释使贫血加重，由于血小板量的减少和质的异常，加之血管壁脆性和通透性增加而引起出血，由于白细胞相对减少使其防御功能低下，而致产时，产后感染，另外，重度盆血可导致子宫胎盘缺血，心肌缺血，加之小动脉痉挛，外周阻力增加，容易发生妊娠高血压综合征，病情较重，更易发生心力衰竭。贫血影响对胎儿氧的输送，肥猪缺氧，生长发育缓慢，宫内发育迟缓发生率高达37.93%，重者胎死宫内。

近年来对再障的治疗很大进展，不再是妊娠禁忌症，孕妇患再障如有条件应定期产前检查、并适当治疗。将并发症减少到最低程度，是可以妊娠的。但要注意下面几点：

1.妊娠之前，当再障病情没有彻底改善时应避孕；妊娠早期，孕前已确诊再障且血红蛋白大于60g/l，可允许继续妊娠，而血红蛋白小于40g/l，或在妊娠初期发病者，则以终止妊娠为宜，以免增加母婴危险。

2.妊娠中期以后容易发生并发症，因此在孕30周以后应间隔信院，在产科和血液科医生共同密切监护下，定期观察血象动态变化，每日间断吸氧，以改善胎儿宫内慢性缺氧，给以高蛋白饮食及利于造血的药物如叶酸、维生素c等。对重度贫血者可多次少量输新鲜血及红细胞混悬液，使血红蛋白保持在60g/l以上。各项监护指标正常、完成1疗程后出院，随2-3周再住院治疗。

3.无产科指征尽量从阴道分娩，产后及时使用宫缩剂，常规使用抗生素，胎儿出生后要加强护理。

日常生活注意

出血和感染是再障患者最为常见的两个死亡的原因。预防出血和感染的发生是慢性再障患者日常护理中最值得注意的问题。

护理中要使患者正确对待疾病，树立信心，配合各项治疗和预防措施。生活要有规律，适当增加营养，生活环境应清洁、卫生、空气新鲜，适当限制探视人员，以减少感染的机会。

白细胞计数极度减少的重症患者应隔离护理。患者皮肤应保持清洁，避免感染化脓。饭后要刷牙，特别是齿龈出血的患者口腔内有血迹时应及时清漱，还可小量口服强的松或用明胶海绵、云南白药等及时止血。保持大便畅通。血小板明显减少的患者应限制活动或卧床休息，以防致命的脑出血。

此外，护理中应注意及时停止接触可疑致病因素，并避免使用损伤骨髓的药物，高热时可采用冰袋、酒精擦浴等物理降温的办法，避免使用退烧药等。

慢性再障发病缓慢，病程较长。在日常生活中如不注意保护，易合并许多病症加重病情，因此应注意以下几个问题。

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