慢性甲亢性肌病

病症

甲亢伴发肌肉病变称为甲亢肌病。1835年Graves首次描述甲亢肌病,此后发现本病临床颇为常见,有人报告在54例未加选择的甲亢病人中有44例存在肌病,足证其发病率之高。 本病有急性发病,有慢性发病,病情上有轻重之不同,有时肌病可以为甲亢的重要表现或首发症状。临床上依据其发病特点和病变涉及的部位不同分为急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期麻痹、甲亢性眼肌麻痹和甲亢伴重症性肌无力等五种。

概说
本病多数为中年男性,起病缓慢,主要表现为进行性肌无力和肌萎缩,病变涉及的部位以手部大小鱼际、肩胛肌、骨盆肌、臀肌较为明显,甚可影响全身肌肉,以致患者出现站立、蹲位起立、走路、登楼、提物等均感到困难,可见肌纤维颤动,肌电图示非特异性肌病改变,血尿肌酸增高。肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系,甲亢控制后,肌病即好转。
慢性甲亢性肌病因病情轻重大多与甲亢的严重程度有关,所以只要甲亢得以控制,肌病及好转,一般不需特殊治疗。
术后主要并发症
术后呼吸困难和窒息
这是术后最危急的并发症,多发生在术后48小时内。常见原因为①切口内出血压迫气管。主要是手术时止血不彻底,或因血管结扎线滑脱引起。②喉头水肿。主要是由于手术操作创伤或气管插管损伤所引起。③术后气管塌陷。是气管壁长期受压,发生软化,术后失去周围组织支撑所引起。
临床表现为进行性呼吸困难、烦躁、发绀以至窒息。如因出血所引起者,尚有颈部肿胀,引流口渗出鲜血等。如发生上述情况,应立即在床旁拆除缝线,敞开伤口,去除血肿;如情况仍无改善,应立即做气管切开,待病人情况好转后,再送手术室做进一步检查处理。
喉返神经损伤
主要是手术操作直接损伤引起,如切断、缝扎、挫夹或牵拉过度;少数是由于血肿压迫或疤痕组织牵拉而引起。前者在术中立即出现症状,后者在术后数天才出现症状。如完全切断或缝扎喉返神经,损伤是永久性的,挫夹、牵拉或血肿压迫所致的损伤多为暂时性,经针刺、理疗等治疗后,一般可在3~6个月内逐渐恢复。一侧喉返神经损伤所引起的声嘶,可由声带过度地向患侧内收而好转,术后喉镜检查虽仍见患侧声带外展,但病人并无明显声嘶。两侧喉返神经损伤会发生两侧声带的麻痹,引起失音或呼吸困难,需做气管切开。
喉上神经损伤
多由于结扎、切断甲状腺上动静脉时,离开腺体上极较远,未加仔细分离,连同周围组织大束结扎所引起。若损伤喉上神经外支,会使环甲肌瘫痪,引起声带松弛,音调降低。分离向上延伸很高的甲状腺上极时,有时可损伤喉上神经的内支,由于喉粘膜的感觉丧失,患者失去喉部的反射性咳嗽,进食时,特别是饮水时,就可引起误咽而呛咳。一般经针刺、理疗等可自行恢复。
手足搐搦
手术时甲状旁腺误被一并切除,挫伤或其血液供应受累时,都可引起甲状旁腺功能不足,引起手足搐搦。
症状多在手术后1~2日出现。轻者仅有面部或手足的强直感或麻木感,常伴心前区的重压感;重者发生面肌和手足的搐搦(一种带疼痛性的痉挛)。每日可发作数次,每次10~20分钟,甚至数小时,严重病例还伴有喉和膈肌痉挛,可引起窒息而死亡。晚期常继发双眼白内障。
在不出现搐搦的间歇期间,神经肌肉的应激性明显增高,如果在耳前叩击面神经、颜面肌肉即发生短促的痉挛(chrostek征)、如果用力压迫患者的上臂神经,即引起手的搐搦(Trousseau征)。
血钙多降低血磷则上升,同时尿中的钙、磷排出减少。
治疗:发作时立即静脉推注10%葡萄糖酸钙或氯化钙10~20毫升。口服葡萄糖酸钙或乳酸钙2~4克,每日3~4次。同时加用维生素D2,每日5万~10万单位,以促使其在肠道吸收。最有效的方法是口服二氢速固醇(AT10)油剂,有提高血钙的特殊作用,从而降低神经、肌肉的应激性。近年,同种导体甲状旁腺移植,亦有疗效,但不持久。
甲状腺危象
发病原因迄今尚未肯定。过去认为:甲状腺危象是手术时过度挤压了甲状腺组织,促使大量甲状腺激素突然进入血液中的结果。但是患者血液中的甲状腺激素含量并不一定高。因此,不能简单地认为甲状腺危象是单纯地由于甲状腺激素在血液中过多地结果。近年来则认为:甲状腺危象是由于肾上腺皮质激素分泌不足引起的,甲亢时肾上腺皮质激素的合成、分泌和分解代谢加速。久之,使肾上腺皮质功能减退,而手术创伤应激诱发危象。同时也由于术前准备不充分,甲亢症状未能很好控制所至。
临床表现多于术后12~36小时内发生高热,脉快而弱(每分钟120次以上),病人烦躁、谵妄,甚至昏迷,并常有呕吐和水泻。如不积极治疗,患者往往迅速死亡。故危象一旦发生,应及时予以抢救治疗。
治疗措施包括①复方碘溶液3~5毫升,口服,紧急时可用10%碘化钠5~10毫升加入500毫升10%葡萄糖液中静脉滴注,以减少甲状腺素的释放。②用β受体阻滞剂或抗交感神经药,常用的有心得安5毫克,加入5%葡萄糖液100毫升静脉滴注,或口服40~80毫克,每6小时一次。利血平2毫克肌肉注射,每6小时一次。③氢化考地松,每日200~400毫克,分次静脉滴注。④镇静剂:常用鲁米那钠100毫克或冬眠合剂Ⅱ号半量,肌肉注射,6~8小时一次。⑤降温:一般配合冬眠药物物理降温,使病人体温尽量保持在37℃左右。⑥静脉输入大量葡萄糖液并保持水、电解质及酸碱平衡。⑦吸氧,以减轻组织的缺氧。⑧如有心衰者可给与毛地黄制剂,如有肺水肿可给与速尿。
术后复发
造成术后复发的常见原因是:未切除甲状腺峡部或锥体叶;或切除的腺体不够,至残留的腺体过多,或甲状腺下动脉未予结扎等。复发甲状腺的再次手术常常带来难以估计的困难,而且容易损伤喉返神经和甲状旁腺。因此,对复发的甲亢,一般以非手术治疗为主。
甲状腺功能减退
由于腺体切除过多所引起。表现轻重不等的粘液性水肿:皮肤和皮下组织水肿,面部尤甚,按之不留凹痕,皮肤干燥,毛发疏落,患者常感疲乏,性情淡漠,智力较迟钝,动作缓慢,性欲减退。此外,脉率慢、体温低、基础代谢率降低。
治疗:长期服用甲状腺干制剂或甲状腺素,一般有较好疗效。
诊断方法
1.具有甲状腺功能亢进的临床表现和血 (三碘甲状腺原氨酸)、t4(甲状腺素)或ft3 (游离t3)、 ft4 (游离t4)的增高。多为青中年,肌无力多出现在甲亢症状之后,但也可在甲亢症状之前出现,呈缓慢发展病程。
2.临床表现 ①肌无力。多表现为对称性、以下肢为重的四肢近端肌无力,少数可波及肢体远端肌肉,波及全身肌肉者极罕见。②肌萎缩。一般较轻或不明显,程度与肌无力常不一致。③腱反射。大多正常或亢进,也可减弱。④偶有肌痛。⑤当甲亢得到有效治疗后,肌无力等症状也随之好转和恢复。
3. 实验室检查 ①血清t3、t4、ft3、ft4有不同程度增高。②肌电图呈肌源性损害特征。③肌肉活检。光镜下可见肌纤维粗细不等、少数肌纤维萎缩变性、横纹消失、肌膜核增多等。电镜下可见局限性肌原纤维变性、线粒体异常、脂滴增加、肌膜下糖原累积等。
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