成软骨细胞瘤

病症名称

成软骨细胞瘤是来源于幼稚软骨细胞（成软骨细胞）的良性肿瘤，主要位于长骨末端的骨骺。本病首先由ErnestCodman发现，也被称为Codman肿瘤、良性骨骺成软骨细胞瘤、钙化巨细胞瘤、含软骨巨细胞瘤、骨骺软骨性巨细胞瘤。通常在儿童晚期或青少年期发病，好发年龄为10～20岁，男性多于女性。好发于长骨的骨骺和骨突，症状出现晚且轻，表现为疼痛、关节功能受限，肌肉萎缩。

病因

成软骨细胞瘤的病因尚不清楚。

临床表现

成软骨细胞瘤多发生于10～20岁之间，好发于男性，男女之比为2～3：1。其生长缓慢，症状在肿瘤发生后几年可不明显，因此在25～30岁也可见到，它起源于骨骼生长期，也可见于10岁以前。

典型部位生长在软骨近端的骨骺或骨突。因扩张性生长，成软骨细胞瘤倾向于破坏生长软骨，可从骨骺蔓延至邻近的干骺端。在特殊病例，成软骨细胞瘤可发生于生长软骨的对侧，即可位于干骺端。

成软骨细胞瘤好发于长骨的骨骺和骨突，依次为股骨、肱骨和胫骨。在股骨近端，肿瘤可起源于骨骺或大粗隆；发生于肱骨近端的成软骨细胞瘤常起源于肱骨大结节；在胫骨，常发生于胫骨近侧端。大多数成软骨细胞瘤位于膝、肩和髋关节周围。

成软骨细胞瘤的症状出现晚且轻，有时是数年后肿瘤才被诊断。由于肿瘤发生在关节周围，其症状常与关节有关，依次为膝、肩、髋关节。成软骨细胞瘤有中度疼痛，可因创伤或受压而显示肿瘤。在较膨胀和表浅的成软骨细胞瘤，可触到患骨呈轻度偏心性肿胀，关节功能受限，可有中度关节积液，为浆-血性渗出，肌肉可萎缩。

检查

1.成软骨细胞瘤的X线检查

溶骨区开始位于骨骺，倾向于越过生长软骨，向干骺端蔓延。在生长停止或即将停止时，生长软骨已经消失或即将消失时，连续摄X线片，可清楚地看到肿瘤破坏和越过仍存在的生长软骨。

成软骨细胞瘤为小或中度肿瘤，直径从1～2厘米到6～7厘米。骨骺的溶骨为中心性或偏心性。当肿瘤起源于肱骨大结节时，溶骨常位于肱骨近端，偏心性，圆形或轻度多环。其X线可透性不强，可见云翳状或稀薄的弱的不透X线颗粒。

成软骨细胞瘤的界限明确，有时标以骨硬化细线，很有特征性。在偏心性和较膨胀的病例中，骨皮质可膨胀至几乎消失。成软骨细胞瘤可侵袭全部的软骨下骨，在干骺端皮质的部位，很少或没有骨膜反应。

2.成软骨细胞瘤的病理学检查

肉眼所见肿瘤为质软、肉样、血运丰富的组织，肉眼所见并不能判断该病变的软骨起源。很容易从反应壳上剥离，病变常富含血腔。镜下所见肿瘤性软骨母细胞体积较大，呈多边形，核位于中央，深染，胞浆透亮，呈“铺路石”样排列。散在分布许多体积较小的多核巨细胞和较成熟的软骨岛，软骨岛内有软骨细胞和少量的嗜碱性基质，在成软骨细胞周围有小的紫色钙化颗粒，称为“格子样钙化”。

诊断

成软骨细胞瘤的诊断要点：

1.临床症状

出现较轻，主要表现为间断性疼痛和临近关节的肿胀，肌肉乏力。

2.X线表现

为二次骨化中心内小圆形、2～4厘米的低密度阴影，边界清楚，周围有反应骨形成硬化缘，病灶内可见点状钙化。

3.病理检查

镜下肿瘤细胞为成软骨细胞，呈“铺路石”样排列，在成软骨细胞周围有小的紫色钙化颗粒，称为“格子样钙化”。

鉴别诊断

成软骨细胞瘤应与骨巨细胞瘤、透明细胞性软骨肉瘤、软骨瘤、中心性软骨肉瘤相鉴别。

并发症

成软骨细胞瘤可并发关节液渗出，关节肿胀及病理性骨折少见。偶有病灶的远处转移。有时病变可伴有动脉瘤样骨囊肿。

治疗

成软骨细胞瘤可在冰冻活检后行病变内切除，肿瘤侵及的骨、骨膜和关节软骨必须切除，切除几厘米的深的骨壁，用石炭酸处理，空腔可用骨水泥填充，有时可在关节软骨和骨水泥之间植一层自体松质骨。当不得不切除关节表面时，可使用骨-软骨骨移植（同种异体股骨头，自体髌骨）。在膨胀严重或有广泛的局部复发的罕见的病例中，行边缘性或广泛性切除，切除部分或全部关节骨段，用异体或自体移植骨进行功能重建，恢复关节功能或行关节融合。在有肺转移的特殊病例中，应行肺转移瘤切除。

成软骨细胞瘤为中度放疗敏感的肿瘤，很多患者仍处在生长期，接受照射的成软骨细胞瘤中有发生放射性肉瘤的可能。因此，放疗只适用于无法手术的部位。

预防

成软骨细胞瘤生长缓慢，从首发症状到手术治疗经历数年。病变存在时间长或肿瘤侵袭强时，成软骨细胞瘤可变得相当大，破坏整个骺-干骺端和/或侵犯关节，甚至可达关节对侧骨骺。

具有一般组织学表现的成软骨细胞瘤可引起肺转移，转移瘤的生长缓慢，同原发肿瘤一样，可以成功地手术治疗。

成软骨细胞瘤于刮除术后常能治愈，刮除若不彻底，可以复发，约占全部病例的10%。在特殊病例中，可由于手术将肿瘤种植在软组织中，形成肿瘤结节。成软骨细胞瘤复发后可以再次手术，可采用广泛性切除。

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