成釉细胞瘤

牙源性上皮性良性肿瘤

成釉细胞瘤是常见的牙源性上皮性良性肿瘤之一，生长缓慢，但有局部侵袭性，如切除不彻底，复发率很高，但基本上无转移倾向。肿瘤来源于成釉器或牙板的残余上皮，或牙周组织中的上皮剩余，发生于颌骨以外的成釉细胞瘤可能由于口腔黏膜基底细胞或上皮异位发展而来。另有极少数可发生于胫骨或脑垂体内。

疾病简介

成釉细胞瘤是常见的牙源性上皮性良性肿瘤之一，生长缓慢，但有局部侵袭性，如切除不彻底，复发率很高，但基本上无转移倾向。

疾病分类

根据临床病理表现的不同WHO将成釉细胞瘤分为四型

（一）实性型/多囊型成釉细胞瘤（solid/multicystic ameloblastoma,A-S/M）

（二）骨外/外周型成釉细胞瘤(extraosseous/peripheral ameloblastoma,A-E/P)，占所有成釉细胞瘤的1.3%~10%

（三）促结缔组织增生型成釉细胞瘤（ameloblastoma-desmoplastic type，A-D）

（四）单囊型成釉细胞瘤（unicystic ameloblastoma，A-U），占所有成釉细胞瘤的5%~15%

疾病病因

目前尚不清楚。一些与正常牙发育过程相关的基因异常可能在其组织学发生中发挥作用。它可能来源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余，包括成釉器、Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、缩余釉上皮以及牙源性囊肿的衬里上皮。还有人认为此瘤可发生于口腔粘膜上皮。

临床表现

男女发病率相近，发病年龄范围很广，多数病例诊断时患者年龄为30-60岁，20岁以下患者少见。

A-S/M，特发于颌骨，极少数发生于鼻腔和上颌窦，约80%发生于下颌骨，其中下颌磨牙区和下颌升支部为最常见发病部位；

肿瘤生长缓慢，平均病程6年左右。早期无自觉症状，后期颌骨膨隆，多向唇颊侧发展，压迫性生长可引起面部畸形和功能障碍。上颌骨的成釉细胞瘤增大时可波及鼻腔发生鼻塞，侵入上颌窦并波及眼眶、鼻泪管时可使眼球移位、流泪及复视。下颌骨的成釉细胞瘤增长时，骨质受压吸收变薄，扪之可有乒乓样感。当肿瘤压迫下牙槽神经时，患侧下唇及颊部可能感觉麻木不适。穿刺时可抽出黄色、黄褐色液体，可含胆固醇结晶。肿物覆盖黏膜一般光滑而无特殊改变，偶见对颌牙咬痕，肿瘤区可出现牙松动、移位或脱落。少数病例可继发感染，肿瘤局部自溃烂处向外生长，并出现疼痛。

A-E/P，发生于承牙区的牙龈或无牙颌的牙槽粘膜，为一无痛性、坚实的、外生性肿物，表面光滑或凹凸不平，或呈乳头状。除肿瘤压迫造成的牙槽嵴浅表性吸收外，显著的骨受累很少见。

A-D，目前没有骨外型A-D的报道，临床主诉主要是颌骨无痛性肿胀。X线片上，约50%的A-D表现为斑驳的透射/阻射杂影，边界不清，提示纤维-骨性病变；还可能发生牙根吸收和成骨。

A-U，多见于青年人，年龄在10~29岁之间，平均年龄为25岁左右，好发于下颌磨牙区。近80%的病例与未萌的下颌第三磨牙相关。X线表现为边界清楚的单房透射影，常位于牙冠，可能发生牙根吸收。

组织病理

（一）A-S/M

a、滤泡型。由纤维间质中的牙源性上皮岛构成，其特征为上皮岛的基底细胞为高柱状、核深染，并呈极性排列，其细胞核远离基底膜，细胞质常呈空泡状。上皮岛中央的细胞疏松排列，类似星网状层，该区域常发生囊性变，且时有相互融合。

b、丛状型。由排列成条索、并交织成网状的基底细胞构成，星网状层不明显，间质通常很纤细，常呈囊性变。

c、棘皮瘤型。肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成。

d、颗粒细胞型。肿瘤上皮细胞有时可发生颗粒样变性，颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的星网状细胞。

e、基底细胞型。肿瘤上皮密集成团或呈树枝状，细胞小而一致，缺乏星网状细胞分化，较少见，需与基底细胞癌和颌骨内腺样囊性癌鉴别。

f、角化成釉细胞瘤。是一种罕见的组织亚型，肿瘤内出现广泛角化。镜下肿瘤由多个充满角化物的微小囊肿构成，衬里上皮以不全角化为主，并伴有乳头状增生，因此又称为乳头状角化成釉细胞瘤。

（二）A-E/P

组织学表现与骨内型相同，有些病变完全位于牙龈的结缔组织内，与表面上皮无联系；有些病变却似乎与粘膜上皮融合或来源自粘膜上皮。A-E/P的棘皮瘤样区域的鳞状细胞可形成影细胞或透明细胞组成的实性团。肿瘤间质为成熟的纤维结缔组织。

（三）A-D

以间质成分为主，挤压牙源性上皮成分。上皮岛形状极不规则，呈尖角的、星形外观。上皮岛外周细胞为立方状、有时可见核深染。明显的高柱状、核呈极性排列的细胞非常少见。上皮岛中心呈漩涡状，细胞丰富，为梭形或鳞状的上皮细胞。上皮岛中央可见微囊形成。邻近上皮的间质经常发生粘液样变性，有时可见化生的类骨质小梁。

（四）A-U

a、单纯囊性型。表现为一囊性病变，囊壁内仅见上皮衬里，表现成釉细胞瘤的典型形态特点，包括呈栅栏状排列的柱状基底细胞（核深染且远离基底膜）核排列松散的基底上细胞。另外还可见突入囊腔内的瘤结节，多呈丛状型成釉细胞瘤的上皮排列特点。肿瘤未浸润至纤维囊壁。

b、囊壁内浸润型。呈滤泡状或丛状型的成釉细胞瘤样上皮浸润到囊肿壁内。

疾病诊断

根据病史、临床表现、X线特点可做初步诊断。

典型X线表现：早期呈蜂房状，以后形成多房性囊肿样阴影，单房较少。周围囊壁边缘常不齐整，呈半月形有切迹及有密度增高的骨白线，肿瘤生长可导致牙移位、囊内牙根呈锯齿状或截根状吸收，伴埋伏牙者可表现类似于含牙囊肿的X特点。

各型成釉细胞瘤同样的X线特征归纳为以下六点

1）骨质膨隆，以向唇颊侧向为甚；

2）骨密质消失，以牙槽侧骨消失多见；

3）肿瘤内含牙或不含牙，所含牙可为各发育期的埋伏牙、阻生牙或多生牙；口内牙被肿瘤推移、松动或脱落；

4）牙根呈锯齿状吸收，肿瘤部分边缘骨质增生硬化

5）肿瘤可向根与根之间浸润；

6）肿瘤无钙化。

鉴别诊断

牙源性角化囊性瘤：A-S/M与多房型牙源性角化囊性瘤在X线表现上不易鉴别，术前如抽出有囊液，一般呈黄褐色，无脱落上皮细胞及黄白色片状角化物，可与角化囊肿鉴别，牙源性角化囊性瘤囊液可呈白色或黄色油脂样，囊液涂片可发现角化上皮细胞。

骨化纤维瘤：多见于儿童与年轻人，女性好发。根据骨化程度不同，其X线表现不一。颌骨局限性膨胀，密质变薄，周界清楚，密度降低的透光区，可为单房或多房，可含有或不含致密钙化影。

其他牙源性肿瘤：如X线表现类似成釉细胞瘤并伴有钙化灶时，还应考虑为其他牙源性肿瘤，如化牙骨质纤维瘤、牙源性钙化上皮瘤、牙源性钙化囊肿等，最后诊断需依靠病理检查。

疾病治疗

以外科手术治疗为主。传统观点认为成釉细胞瘤有局部浸润周围骨质的特点，故不应施行刮治术，须将肿瘤周围骨质至少在12.5px处切除，否则治疗不彻底将导致复发。今年亦有人主张行刮治术，此法虽有保存功能及容貌的优点，但复发率高，应慎用。A-E/P治疗方法为保守性切除。A-U采用刮治术后复发率较低（约10%）

1）对较小的肿瘤可行下颌齿槽骨边缘性切除，以保存下颌骨的连续性。

2）对较大的肿瘤应将病变的颌骨节段性切除，以保证术后不在复发。下颌骨切除后可采用立即植骨；如口腔激发感染或软组织不够时，可选用血管化骨肌皮瓣重建修复，或用克氏钢针及其他生物材料如钛板固定残端，以保持缺隙残端，后期再行植骨手术。

3）对于囊性（壁性）成釉细胞瘤可采用减压成形术，并定期随访。

4）如术前不能与颌骨囊肿或其他牙源性肿瘤鉴别，可于术中做冰冻切片检查，以明确诊断，如有恶变，应按恶性肿瘤手术原则处理。

疾病预后

建议长期随访

1、A-S/M长期以来一直被视为易复发易恶变的“临界瘤”，累计上颌骨后份的病变预后较差。目前资料显示A-D与其相似。

2、A-E/P由于其生长局限于牙龈，无侵袭性，易于早期发现和手术切除，因此术后无复发。有极少数恶性A-E/P病例（成釉细胞癌）的报道。

3、A-U采用刮治术后复发率较低（约10%）。

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