手指发绀或坏死

疾病症状

手指发绀或坏死是锁骨下动脉盗血综合征临床表现中上肢缺血性症状。常见者依次为间歇性运动不灵、上肢乏力、疼痛和感觉异常，极少数引起手指发绀或坏死。

原因

病因：

1.盗血是虹吸作用所引起在正常生理情况下，颅内动脉的动脉压低于主动脉弓或其分支的压力，以保持正常的颅内供血。当这种压力梯度发生颠倒，血液则可由头部向心脏方向逆流或流往上肢。锁骨下动脉盗血就是由于病变使锁骨下动脉的压力低于基底动脉的结果(Fields等，1972)。动物实验发现，当急性闭塞狗的右锁骨下动脉近心侧时，引起右椎动脉血流逆行，这种血流逆行取决于全身血压和右椎-锁骨下动脉联结处的血压差，当血压差增加时，即引起血流逆行(Sammartino等，1964)。

2.引起锁骨下动脉盗血的因素在锁骨下动脉或头臂干近心侧有闭塞，但并不都发生盗血现象。产生椎动脉血流逆行，要有许多生理或解剖上的因素，其中最重要的是锁骨下动脉狭窄的程度，这在有盗血的患者，其两上肢收缩压差常较不发生盗血者要大。此外，还要看侧支循环的情况。

3.盗血的方式

(1)一侧锁骨下或头臂干近心段闭塞时,血液流动方向为对侧椎动脉rarr;基底动脉rarr;患侧椎动脉rarr;患侧锁骨下动脉的远心段。

(2)头臂干闭塞时,除按上述方式外，同时血液经由后交通动脉rarr;患侧颈内动脉rarr;颈总动脉rarr;患侧锁骨下动脉的远心段。

(3)左锁骨下动脉和右侧头臂干同时狭窄,血液经两侧后交通动脉rarr;基底动脉rarr;两侧椎动脉rarr;两侧锁骨下动脉的远心段。

Vollmer等(1973)将所见40例分为：①椎动脉-椎动脉(占66%);②颈动脉-基底动脉(占26%);③颈外动脉-椎动脉(占6%);④颈动脉-锁骨下动脉(占2%)盗血方式。该氏并指出，只有患侧颈内动脉发生闭塞性损害时，才会出现颈外动脉-椎动脉分流。

4.盗血时侧支循环的意义

当锁骨下动脉盗血时，侧支循环的出现是对阻塞的一种反应。脑血管造影常见下列5种侧支循环：①椎动脉和椎动脉;②甲状腺动脉和甲状腺动脉;③颈升动脉和同侧椎动脉及椎前动脉的分支;④同侧颈升动脉和椎动脉的分支;⑤颈外动脉的枕支和同侧椎动脉的肌支(枕椎吻合)。

从理论上来看，基底动脉环是一个良好的侧支循环系统，但它受先天发育的限制，尤其是后交通动脉发育不良(占22%)，在颅外有大血管阻塞时，能严重的影响血循环。有人对42例本综合征患者的血管造影观察，发现在出现椎-基底动脉供血不足的患者中，其大脑后动脉血流来自颈内动脉(正常由基底动脉而来);大脑后动脉呈胚胎型(即该动脉由颈内动脉向后方直行)以及后交通动脉和大脑后动脉的联结处有一角度(表示发育不良)者，比不出现椎-基供血不足的患者发生率高。

检查

诊断：

1.一般男性较女性多见，年龄多在50岁以上。以左侧损害者多见。这可能是由于左锁骨下动脉在主动脉的起始处所成角度大，易受血流冲激而引起动脉粥样硬化。本综合征可出现椎-基动脉供血不足的神经症状及上肢缺血性症状。颈动脉供血不足的症状是罕见的，仅见于头臂干或双侧锁骨下动脉狭窄的患者。

2.椎-基动脉供血不足的症状最常见的症状依次为眩晕、肢体轻瘫、感觉异常、双侧视力障碍、共济失调、复视、晕厥，少见的尚有间歇性跛行、发音困难、吞咽困难、耳鸣、抽搐、头痛及精神障碍。少数可出现倾倒症(dropattack)，表现为没有先兆，突然下肢肌力丧失而跌倒的发作，可没有意识障碍，并能迅速恢复，可能是由于延髓椎体交叉区域缺血所致。一般本综合征患者，是不会引起永久性神经损害的。

3.上肢缺血性症状常见者依次为间歇性运动不灵、上肢乏力、疼痛和感觉异常，极少数引起手指发绀或坏死。

4.一般体征

(1)血压：患侧上肢血压皆降低，两上肢收缩压相差可在20～150mmHg，多数相差在20～70mmHg。从血管造影，症状程度和发作频度来看，血压差和受损血管狭窄的程度无关。

(2)脉搏：患侧桡动脉大多减弱或消失，有的肱动脉或锁骨下动脉搏动也减弱或消失。此外患侧脉搏迟至，这是由于脉搏波要由对侧椎动脉至患侧椎动脉，再至腕部，其距离较远的缘故。

(3)锁骨上区域血管杂音：多数可闻及收缩期杂音，运动患肢可能使杂音加重。

如：①病史中有椎-基动脉供血不足，特别是同时有上肢缺血性症状的表现。②检查发现两臂血压之收缩压相差在20mmHg以上;③脉搏有迟至;④锁骨下-椎动脉区有血管性杂音，即应考虑本病，但仍需特殊检查以便确诊。

鉴别诊断

手指发绀或坏死的鉴别诊断：

1、紫红色掌：紫红色掌：如果掌色黑红黑红的，呈紫红色掌，就要考虑有严重的心脏病，如冠心病、哮喘等，当炎症得不到控制向败血症发展时，掌色也会回微循环瘀血引起紫红色。这时可是危险信号要及早改善。

2、手皮肤发紫：皮肤发紫是皮肤发紫的类型。

诊断：

3.上肢缺血性症状常见者依次为间歇性运动不灵、上肢乏力、疼痛和感觉异常，极少数引起手指发绀或坏死。

4.一般体征

(3)锁骨上区域血管杂音：多数可闻及收缩期杂音，运动患肢可能使杂音加重。

缓解方法

疾病治疗

具有锁骨下动脉狭窄或闭塞的患者可能并无脑部症状，只有少数出现椎-基底动脉供血不足的临床表现Ackemann等(1988)采用多普勒超声检查对96例进行2年随访观察，仅15%出现椎-基底动脉供血不足的症状，故其病程多为良性。对病因为动脉粥样硬化的老年患者，可服用抗凝或抗血小板聚集剂以减少血栓形成和发展。对罕见的由巨细胞动脉炎所致者可采用类固醇治疗。

手术治疗多适用于反复出现症状和影响生活及劳动的患者既往手术方法多采用锁骨下-锁骨下动脉、腋动脉-腋动脉、颈动脉-锁骨下动脉旁路移植等但其危险性均较大。多采用经皮血管内成形术(percutaneoustransluminalangioplastyPTA)。国内高山等(2000)报道有症状的患者15例经PTA治疗认为方法安全，术后长期应用抗凝及抗血小板聚集药物取得理想的远期疗效。