扭转性痉挛

锥体外系疾病

扭转痉挛又称扭转性肌张力障碍（torsion dystonia）、变形性肌张力障碍（dystonia muscu lorum deformans）或豆状核性肌张力障碍（dystonia lenticu-laris）。又名畸形性肌张力障碍是一组以躯干或（和）四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。扭转痉挛主要病理改变为尾壳核小神经元及小脑齿状核细胞变性减少，主要临床特征为肌张力障碍和不自主的扭转动作，是一组以躯干或四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。

临床表现

这是一种青少年多见的疾病，全身性肌张力障碍是其典型表现，临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转，手足的过伸或过曲，通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢，间歇重复出现。

正常情况下我们完成一个动作，会有一组肌肉收缩而另一组对应的肌肉放松。对于扭转痉挛病人，这种肌肉自觉遵循的收缩与放松的程序被打乱了，代之以某些肌肉持续的紧张收缩，即便在安静状态下也是如此。

病人常见的表现是：站立时头向一侧扭，肩背向后仰，一只胳膊向前伸，一只向后伸，两膝向内弯曲，两脚分得很开以保持平衡，或者伴有足内翻，足底不能完全着地。平躺时身体会呈弓形，靠肩与臀支撑，有的只能俯卧在床上。久之某些部位肌肉可能异常肥厚，关节也会挛缩变形。病人睡着后症状会消失。

诊断

1.缓慢起病，多自下肢开始，扩及躯干四肢。肌张力发作性增高，以与肌肉纵轴平行的不自主扭转为特征，近端较重，致使足部跖曲内翻，头颈和躯干呈螺旋形扭转，并可伴有挤眉弄眼、歪嘴伸舌等动作。症状也可限于躯体某一部分，发生于颈肌者称痉挛性斜颈。症状多在精神紧张或行走时诱发或加重，睡眠时消失。

2.除继发性者外，间歇期神经系统正常，少数有智能减退。

3.除原发性者（8～15岁多见）外，可因颅脑外伤、感染、一氧化碳中毒、药物（如氟哌啶醇）、肝豆状核变性等引起，偶亦见于血管病和脑瘤。有相应的病史、症状、体征及辅助检查所见。

治疗

1.病因治疗。

2.药物对症治疗，可试服安定或肌注二甲基氨基乙醇200mg，3次/日，或参照帕金森病试用抗胆碱能药物。

3.药物治疗无效者可行脑立体定向手术，破坏丘脑、苍白球、黑质等组织。

最新疗法

机器人立体定向手术具有微创、安全、可靠等特点，能迅速、精确地定位颅内病变的部位、大小、体积、形状、与周围脑组织关系;能迅速、精确的寻找最佳手术路径;能迅速的对颅内病灶进行精确地毁损、调控、修复。尤其是对于不适合开颅手术的脑深部小病灶、多发病灶和位于重要功能区的病灶，以及对于高龄患者、体质虚弱不能耐受开颅手术的患者，立体定向手术具有其它技术不可替代的特点。

机器人脑立体定向手术四大优势

1、定位准确

通过对患者颅脑进行细致的扫描，配合彩色多普勒影像仪来构建三维立体的脑部结构图;将穿刺针、微电极等显微器械置入脑内特定靶点，通过记录电生理信号来确定需要进行手术的部位。

2、手术精度稳定

机器人脑立体定向手术系统CRAS-BH1、CRAS-BH2、CRAS-BH3和黎元BH-600，应用美国耶鲁大学的动力机械臂。通过靶点定位后，动力机械臂能以0.1mm的重复精度保持稳定的轨迹，确保手术准确无误。

3、创伤小效率高

借助先进的机器人手臂的高精确性及高稳定性将之移植到已经被手术切除后的病灶区，修复已经受损的大脑皮层，使之变得完好无缺，不仅从根本上治疗了脑病，而且还让患者完全康复到了正常人的水平，享受最高质量的生活乐趣。

4、术后迅速恢复

机器人脑立体定向手术系统自应用临床以来，成功治疗15000余例。并发症发生率＜0.5%。手术时间平均20min。多数患者于手术后2～4小时，即可进流食。术后次日，术前病情较轻者可下床活动。

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