抗磷脂抗体综合征

病症

抗磷脂抗体综合征又称Hoghes综合征，是一种以反复发生的血栓形成事件和流产为主要临床特征，并伴有血清中抗磷脂抗体(APL)存在的临床综合征。临床表现主要为血栓形成，以中小血管最为好发，动静脉均可形成血栓，静脉血栓更为多见。

病因及常见疾病

临床上可分为原发性APS（PAPS或1APS），其临床表现不能满足于其他疾病的诊断标准及继发性APS（SAPS或2APS）后者可继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症和干燥综合征等结缔组织疾病。另有一种较少见的临床类型，称为恶性APS（catastrophic APS），表现为在短期内（数天到数周内）进行性出现大量血栓形成，累及中枢神经系统、肾脏、肺脏和心脏等重要器官，造成器官功能衰竭及死亡。

抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质（lupus anti-coagulant，LA）、抗心磷脂抗体（anti-cardiolipid antibody，ACL）或针对其他磷脂或磷脂复合物的一组自身抗体。抗磷脂抗体综合征最基本的病理特点是血栓形成所有的临床表现均与之有关。以往认为抗磷脂抗体只针对带阴电荷的磷脂，现在发现抗磷脂抗体可能更直接作用于一种或多种与磷脂结合的血浆蛋白质或这些蛋白质与磷脂结合的复合物，其中最重要的是β2糖蛋白Ⅰ（β2-glycoproteinⅠ，β2-GPⅠ）和凝血酶原。

鉴别诊断

以各种血栓症状、习惯性流产、血小板减少等为临床症状和其抗心肌磷脂抗体、狼疮抗凝因子等抗磷脂抗体为特征的自身免疫性疾病，多数情况下APS与系统性红斑狼疮(SLE)并存，少数可出现肾小球病变。

1.血栓形成

血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下降。

2.妊娠的表现

大约一半左右的抗磷脂抗体综合征孕妇可出现流产，流产一般发生于妊娠中后期主要是由于胎盘血管血栓形成及胎盘梗死导致胎盘的功能下降所致。流产的发生与IgG型抗磷脂抗体关系密切IgM和IgA型抗磷脂抗体阳性者流产的发生率极低。抗磷脂抗体综合征在妊娠期间的其他表现还有：先兆子痫、妊娠高血压、胎儿生长发育迟缓、胎儿窘迫及早产等，它们的发生率大概均为30%左右。这些临床表现在妊娠期间易加重少数非抗磷脂抗体综合征孕妇血清高滴度的IgG抗磷脂抗体可使流产的风险增加，但是否引起其他的妇产科并发症的增加尚不清楚。而大多数非抗磷脂抗体综合征孕妇，虽血清抗磷脂抗体阳性，但临床的并发症并无明显增加，能正常妊娠。

3.血小板减少

磷脂抗体综合征患者常表现为中度的血小板减少（一般>50×10/L）。抗磷脂抗体综合征虽有血小板减少，但仍易发生血栓形成，很少有出血症状。系统性红斑狼疮常见的血小板减少与抗磷脂抗体的存在有关。约40%的抗磷脂抗体阳性的系统性红斑狼疮患者可出现血小板减少，但只有10%的抗磷脂抗体阴性的系统性红斑狼疮有血小板减少症。反之，70%～80%的有血小板减少的系统性红斑狼疮患者为抗磷脂抗体阳性。

4.儿童抗磷脂抗体综合征

儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见（男女之比约为2∶3）。发病年龄为8个月至16岁（平均为10岁）。大多数患儿易反复出现血栓形成。动静脉发生血栓之比为1∶0.6，约有14%的患者可同时有动静脉血栓形成。但年幼的患儿比年长者更易形成动脉血栓，其中以脑动脉血栓较常见。与成人相比，儿童发生肺栓塞较少见。

5.神经精神系统损伤

在SLE和其他自身免疫疾病中，LA阳性者中有38%和ACA阳性者中49%有神经精神症状。而LA阴性者中有21%，ACA抗体阴性者仅12%。神经精神症状的主要表现是脑血管意外，包括脑血栓、脑出血、精神行为异常、癫痫、舞蹈病和脊髓病变等。这些疾患多是由于局灶脑缺血或脑血栓所造成的。造成神经精神系统损伤主要在于APA通过损伤血管内皮细胞、激活血小板和影响血凝系统而造成血栓，也可能是APA直接与脑磷脂发生交叉反应而造成脑组织弥漫性损伤。

检查

抗磷脂抗体、抗心磷脂抗体APL抗体如LA、ACL抗体等阳性，其滴度高时，临床意义更大。数次国际标准化专题研讨会制订了统一的ELISA法检测APL的程序，该方法可对APL的IgG、IgA、IgM类进行定量或半定量测定。现在推荐以阴性、低度、中等、高度阳性来表达APL实验结果，以此提高各实验室检测结果的一致性和重复性。

CT扫描一般无异常发现，但磁共振成像检查可发现有小面积的T1、T2信号增加。

治疗原则

APS的治疗主要包括抗凝治疗和抗血小板治疗，如阿司匹林、噻氯匹啶、肝素和华法令等，肾上腺皮质激素仅限于治疗APS引起的血液系统疾病如血小板减少症、自身免疫性溶血性贫血，以及危重型APS和APS引发的横贯性脊髓病危及生命的时候。

抗血栓形成治疗：急性期为阻断血栓形成可用肝素治疗。对有动静脉血栓者可口服抗凝剂对已用足量华法林抗凝仍有反复血栓形成者可皮下注射足量肝素，或采用免疫抑制剂（环磷酰胺）、激素、肝素和华法林抗凝联合治疗。

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