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支气管肺隔离症

病症名称

支气管肺隔离症系肺先天发育异常，隔离肺组织与正常肺组织有胸膜将其分离，并接受体循环动脉血液供应，包括叶内型和叶外型两种。多发生于胚胎发育早期，可能伴有其他类型先天性畸形，如支气管食管憩室、膈疝和骨骼异常等。

临床表现
1.叶内型
通常在儿童期出现症状，主要表现为下呼吸道感染，如发热咳嗽、脓痰，甚至咯血，肺部听诊可闻及湿啰音，偶见囊肿破裂引起张力性气胸而出现气促症状，伴先天性主动脉瓣狭窄者可反复咯血，经常规胸部X线检查发现。
2.叶外型
多数症状不明显往往由常规胸部X线检查发现，或因合并其他先天性畸形而被发现。
检查
1.实验室检查　
伴有合并感染时白细胞数增加。　
2.其他辅助检查　
（1）胸部X线 表现为密度增深而不均匀的阴影，边界清楚呈分叶状，或可伴有单个或多个囊状扩张影，常位于下叶后基底段且与膈相连，合并肺炎者往往在隔离肺组织和邻近正常肺组织同时出现肺部炎症浸润影，但待炎症控制后邻近肺组织表现恢复正常而隔离肺组织阴影仍持续存在。　
（2）胸部CT（螺旋CT）扫描和磁共振成像（MRI） 有助于观察肺内血管解剖畸形，动脉造影可确定异常血管供应来源。　
（3）超声检查 妊娠22～33周产前超声扫描可能做出诊断。
诊断
根据病史和临床表现加上肺动脉造影不难诊断。
鉴别诊断
本病常需与支气管扩张症、先天性膈疝、肺炎、肺脓肿、肺肿瘤鉴别。
并发症
合并肺炎。
治疗
反复发生呼吸道感染更应考虑手术治疗，同时积极进行抗感染治疗。近年报道借助电视胸腔镜进行手术切除取得成功，产前超声扫描发现者大多数可在产后根据病情处理，但伴羊水过多者，可能需进行产前处理。
预防及预后
预防感冒，手术切除预后好。
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