易栓症

存在获得性危险因素而具有高血栓栓塞倾向

易栓症(thrombophilia)是指存在抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等遗传性或获得性缺陷，或者存在获得性危险因素而具有高血栓栓塞倾向。

病因及常见疾病

血液高凝状态是VTE发生的重要因素之一，抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)、蛋白C系统是体内重要的抗凝系统，当它们浓度或活性降低就会导致VTE发生。同型半胱氨酸(Hcy)是蛋氨酸的代谢产物，大量研究证实高Hcy是动静脉血栓形成的独立危险因素。现如今认为高Hcy的致栓作用主要与Hcy损伤内皮细胞、活化血小板、激活凝血因子和抑制纤溶系统等密切相关。

无论是遗传性易栓症还是获得性高凝状态，最主要的临床特点是血栓易发倾向，多以静脉血栓栓塞性疾病形式出现，有些疾病动脉血栓的发生率也有升高。现如今认为血管壁（内皮）损伤、血液流动形式（血流动力学）变化和血液成分的改变（血小板、凝血因子、抗凝因子、纤溶和抗纤溶因子）是血栓形成的基本因素，并且在静脉和动脉血栓形成中三要素发挥的作用和占据的地位有所不同，血管内皮损伤和血小板活化与动脉血栓形成的关系更为密切，而血流淤滞和血浆凝血相关因子的变化在静脉血栓形成中的意义更为突出。检验结果对易栓症诊断具有决定性的作用，本病证临床患者以静脉血栓为主要表现，也有动脉血栓栓塞表现。

鉴别诊断

易栓症常规筛查指标包括：PC、PS、抗凝血酶Ⅲ、因子VLeiden突变、凝血酶原20210A突变，抗心磷脂抗体，抗β2-GP抗体、狼疮抗凝物和血小板计数。易栓症的补充筛查项目有：Hcy、活化蛋白C抵抗及MTHFRC677T突变凝血因子Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的评估。

检查

先进的CT设备肺血管造影(CTPA)已成为诊断PE的首选影像学检查方法，尤其是对肺动脉主干、左右肺动脉及其主要分支内的血栓显示准确性高。

CT检查能够正确提示栓子的急、慢性，为临床制定治疗方案提供参考。CT血管成像表现常可推测血栓形成时间，急性PE的CTPA征象为肺动脉血管内充盈缺损，血管部分或完全闭塞，血管管腔扩大；特异性征象为充盈缺损与血管壁形成锐角。慢性DVT表现为栓子及相应的血管壁钙化，静脉变细及侧支静脉血管形成等；急性DVT表现为相应的血管壁强化，血栓所在处可见血管扩张及静脉周围软组织肿胀、侧支循环形成等。

治疗原则

易栓症的治疗主要是口服或静脉给予抗凝物质，现如今抗凝物质主要有华法林和维生素k拮抗剂(VKA)等。使用VKA治疗的患者里，国际标准化比值(INR)在目标2.0～3.0范围内的时间百分比(TTR)在不同的研究中有很大不同。根据报道，VKA的治疗质量高度依赖于开始治疗的时间，在包括治疗第一个月的研究里TTR(INR治疗窗内时间)大约是56%，而在除开治疗前三个月的研究里TTR则为75%。对延长出院时间围手术期患者的血栓预防，疗程28～35天可以降低静脉血栓栓塞风险和改善患者治疗结果。简化治疗，如每日一次固定剂量，可以改善对抗凝剂使用依从性，更能有效遵守用药方案。

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