星形母细胞瘤

疾病名

星形母细胞瘤是恶性程度最高的星形细胞肿瘤，由分化差的肿瘤性星形细胞构成。组织学特点包括细胞多形性、核不典型、高分裂活性、血管血栓形成、微血管增生和坏死。胶质母细胞瘤主要累及成人，好发于大脑半球。胶质母细胞瘤可从弥漫型星形细胞瘤WHOⅡ级发展而来(继发性胶质母细胞瘤)，但更常见的是临床病史短，没有低恶性前期病变的原发性胶质母细胞瘤。

发病率

星形母细胞瘤是大脑最好发的肿瘤，大约占颅内肿瘤的12%～15%以及星形细胞肿瘤的50%～60%。在大部分欧洲和北美国家，每年新增病例2～3 人/10万。

病理

1.肉眼观：肿瘤为局限性，柔软易碎，切面呈红色或灰红色，呈浸润性生长，但肉眼可见肿瘤边界。肿瘤多为实质性，可有囊性变，出血和坏死小灶，极少钙化。

2.光镜：光镜下见组织形态接近胶母细胞瘤，但多形性不卓著。瘤细胞丰富，其主要构成细胞为星形母细胞。瘤细胞围绕血管排列，呈血管周假菊花样或放射形排列，血管丰富，管壁厚薄不一，常有玻璃样，瘤细胞明显核异态。多核细胞、星形细胞和成胶质细胞也常见于肿瘤中。远离血管的肿瘤组织常有。

电镜和肿瘤标记物均具有星形细胞瘤的特征。星形母细胞瘤的临床特点介于星形细胞瘤与胶母细胞瘤。生长较星形细胞瘤快，平均病程1～20个月之间。小脑星形母细胞瘤由于引起阻塞性脑积水，病程要比大脑星形母细胞瘤短。症状包括颅内压增高和局灶性脑功能障碍，与其他颅内肿瘤无明显差别。手术前常难以与星形细胞瘤区别。治疗与星形细胞瘤相似，但预后较差。

症状

临床表现在成人常先有癫痫，逐渐出现瘫痪、失语、精神改变，而后出现颅内压增高。儿童多先表现为颅内压增高。

体征

除了继发于WHO ll 级弥漫型星形细胞瘤或间变型星形细胞瘤，通常病史短(半数以上<3个月)。常表现为非特异性神经功能障碍，如癫痫、头痛和性格改变等，其中最为危险的是颅内压迅速增高。神经影像学 CT 检查典型表现为不规则形颅内病灶，增强后中央为低密度坏死区域，周边呈环状强化影。在MRI T1W像上，肿瘤周边环状强化影并非肿瘤外缘，而是细胞增殖旺盛区和高密度血管区，浸润的胶质瘤细胞可在瘤周2cm 内外被强化。在T2W 上，环状强化区更宽，边界不清，并同血管性水肿相重叠。在PET中，局部葡萄糖消耗量同肿瘤细胞构成和生存率密切相关。

检查

颅骨X线平片：主要为颅缝分离及指压迹增加。肿瘤位于小脑半球表面者可见患侧枕骨鳞部变薄及侵蚀等，本组有肿瘤钙化斑者占4.3%。

脑室造影：除侧脑室及第三脑室对称性扩大外，导水管向前屈折及第四脑室向健侧移位为小脑半球肿瘤的特征。

CT检查：可见小脑半球或中线部位低密度影，星形细胞瘤I级多无注药后强化，而Ⅱ～Ⅲ级可有强化。有些可见高密度中有多发低密度(即囊在瘤内)，有的为低密度区边缘有高密度之瘤结节(即瘤在囊内)，这种征象常有助于治疗定性。

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