普通型间质性肺炎

?普通间质性肺炎肺炎是指终末气道。肺泡和肺间质的炎症，可由疾病微生物、理化因素。免疫损伤、过敏及药物所致。细菌性肺炎是最常见的肺炎。也是最常见的感染性疾病之一。日常所讲的肺炎主要是指细菌性感染引起的肺炎，此肺炎也是最常见的一种。在抗生素应用以前，细菌性肺炎对儿童及老年人额健康威胁极大，抗生素的出现及发展曾一度使肺炎病死率明显下降。但近年来，尽管应用强有力的抗生素和有效的疫苗，肺炎总的病死率不再降低。甚至有所上升。不是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称，约有近百余种，已知一小部分病因已明，如尘肺、药物性肺炎肺炎是指终末气道。肺泡和肺间质的炎症，可由疾病微生物、理化因素。免疫损伤、过敏及药物所致。细菌性肺炎是最常见的肺炎。也是最常见的感染性疾病之一。日常所讲的肺炎主要是指细菌性感染引起的肺炎，此肺炎也是最常见的一种。在抗生素应用以前，细菌性肺炎对儿童及老年人额健康威胁极大，抗生素的出现及发展曾一度使肺炎病死率明显下降。但近年来，尽管应用强有力的抗生素和有效的疫苗，肺炎总的病死率不再降低。甚至有所上升。、放射性肺炎放射性肺炎（radiation pneumonitis）系由于肺癌、乳腺癌、食管癌、恶性淋巴瘤或胸部其他恶性肿瘤经放射治疗后，在放射野内的正常肺组织受到损伤而引起的炎症反应。轻者无症状，炎症可?自行消散；重者肺脏发生广泛纤维化，导致呼吸功能损害，甚致呼吸衰竭。等；但也有部分病因不明，如特发性肺纤维化特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，所谓Hamman-Rich综合征属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎（cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA）。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。、结节病结节病(Sarcoidosis)又称肉样瘤病，还有Boeck肉样瘤Schaumann良性淋巴肉芽肿病和Besnier冻疮样狼疮等名称。为一种慢性肉芽肿病。坚实无破溃又无自觉症状的皮肤损害外，还可侵入粘膜、淋巴结、骨骼及身体内部器官而称全身性类肉瘤病。等。属中医“顽咳”之证。我们平时所说的间质性肺炎肺炎是指终末气道。肺泡和肺间质的炎症，可由疾病微生物、理化因素。免疫损伤、过敏及药物所致。细菌性肺炎是最常见的肺炎。也是最常见的感染性疾病之一。日常所讲的肺炎主要是指细菌性感染引起的肺炎，此肺炎也是最常见的一种。在抗生素应用以前，细菌性肺炎对儿童及老年人额健康威胁极大，抗生素的出现及发展曾一度使肺炎病死率明显下降。但近年来，尽管应用强有力的抗生素和有效的疫苗，肺炎总的病死率不再降低。甚至有所?上升。一般是指肺的间质组织发生炎症，炎症主要侵犯支气管壁、肺泡壁，特别是支气管周围血管，周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织，而且，多呈坏死性病变。中医认为该病是由于脾肾不足，外邪客肺后，肺虚邪留，久则气阴受损，肺脏脉络瘀阻，宣肃失司，痰浊留恋肺窍，或阴虚津涸而致干咳频频，成缠绵难愈的顽咳证。间质性肺炎肺炎是指终末气道。肺泡和肺间质的炎症，可由疾病微生物、理化因素。免疫损伤、过敏及药物所致。细菌性肺炎是最常见的肺炎。也是最常见的感染性疾病之一。日常所讲的肺炎主要是指细菌性感染引起的肺炎，此肺炎也是最常见的一种。在抗生素应用以前，细菌性肺炎对儿童及老年人额健康威胁极大，抗生素的出现及发展曾一度使肺炎病死率明显下降。但近年来，尽管应用强有力的抗生素和有效的疫苗，肺炎总的病死率不再降低。甚至有所上升。的最大特点是：起病隐袭、进行性加重、最终导致肺、心功能衰竭；因不易预防、不易早期发现、不好治疗致进行性损害的不可逆的肺部损伤。 治疗做效果最好的是中药-温肾清肺汤。

普通型间质性肺炎/特发性肺间质性纤维化(UIP/IPF）[710] 临床特点：此型在IIP中最为常见(占65%左右)，50岁以上的成年人多发，约2/3患者年龄大于60岁，男性多于女性。临床表现为干咳、呼吸困难等，多数患者可闻及吸气性爆裂音，以双肺底部最为明显，三分之一以上的患者可见杵状指。肺功能异常主要为中至重度限制性通气功能障碍和(或)弥散功能障碍。实验室检查缺乏特征性，10%～25%的患者血清抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阳性。

?胸部X线片主要表现是在两肺基底部和周边部的网状阴影，常为双侧、不对称性，伴有肺容积减少。CT对UIP的诊断具有重要的意义，主要表现为两肺片状、以基底部为主的网状阴影，可有少量毛玻璃状影。在纤维化严重的区域，常有牵引性支气管和细支气管扩张，和(或)胸膜下的蜂窝样改变。

肉眼观察双肺体积缩小，重量增加，质地较硬，脏层胸膜增厚，散在局灶性瘢痕，可见肺气肿甚至肺大泡形成。切面呈双肺弥漫性实变区，轻重不一，严重受累处形成多房囊性结构，即蜂窝肺。低倍镜下病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下及肺实质，间质炎症、纤维化和蜂窝肺改变轻重不一，新旧病变交杂分布，病变间可见正常肺组织。早期病变是肺泡间隔增宽充血，淋巴细胞、浆细胞和组织细胞与散在的中性粒细胞浸润，伴有Ⅱ型肺泡上皮和细支气管上皮增生，部分肺泡内可见巨噬细胞。纤维化区有数量不等的胶原纤维沉积，炎症细胞相对较少，肺泡间隔毛细血管床减少乃至完全消失，其间可形成假腺样结构，内覆增生的Ⅱ型肺泡上皮。蜂窝肺改变的区域是由大小不等的囊性纤维气腔所构成，被覆有细支气管上皮细胞。在纤维化区和蜂窝肺区可见有呼吸性细支气管、肺泡管以及重建的囊壁内有大量增生之平滑肌束，形成所谓“肌硬化”。除了上述提及的老病灶(胶原沉积的瘢痕灶)外，同时还有增生活跃的肌纤维母细胞和纤维母细胞，基质呈粘液样，位于肺间质，突向被覆呼吸上皮的腔面，此结构称为纤维母细胞灶(fibroblast foci)。总之，纤维母细胞灶、伴胶原沉积的瘢痕化，不同时相病变的共存和蜂窝肺病变是诊断UIP的重要依据，也是与IIP其他类型相区别的要点.

间质性肺炎在病情早期的时候症状不明显，只是在间质性肺炎的病情严重的时候出现进行性的呼吸困难，之后，间质性肺炎的症状会随着病情的加重而改变。

1.进行性呼吸困难为本病特征。

2.刺激性干咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。

3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。

4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音（称Velcro罗音），吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭，50%以上病人有杵状指（趾）。

1. 普通的间质性肺炎：病变不均一，间质有炎症、纤维化、蜂窝样改变与正常肺组织，纤维母细胞灶交互出现。　

2. 剥脱性间质性肺炎/呼吸细支气管间质性肺炎：肺泡腔内大量巨噬细胞均匀分布，而以细支气管周围气腔更明显，故称为RBILD。　

3. 急性间质性肺炎：可见肺泡上皮受损，II型上皮细胞增生，肺泡间隔水肿，肺泡腔内出血，有透明膜形成，与ARDS所见类似。　

4. 非特异性间质性肺炎：肺泡壁有炎性细胞浸润，为浆细胞和淋巴细胞，也有纤维化形成。病变在细支气管周围更明显。这4种组织类型的特征是由于炎症和纤维化量化的不同，也可以由一种类型转变为另一种类型。分型不同，临床表现以及对糖皮质激素治疗反应也不同，如非特异性间质性肺炎是最常见的一种类型，隐袭发病，病情进展慢，治疗反应差，多数病例最后死亡。非特异性间质性肺炎是少见的类型，也是隐袭发病，但预后好，90%与吸烟有关。

普通型间质性肺炎是一种以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，所谓Hamman-Rich综合征属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。

（1）供给优质蛋白、多种维生素及较高比例的碳水化合物饮食（碳酸饮料除外）。例如：蛋类、糙米、玉米面、荞麦面、水果和蔬菜等。

（2）少吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食物：平素要吃得清淡，尤其对于肥胖患者，脂肪供给量宜低。吃肉以瘦肉为宜，以达到祛痰湿与适当控制体重的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，导致热助邪胜，邪热郁内而不达，久之可酿成疾热上犯于肺，加重病情。

（3）重度间质性肺炎病人可予软食或半流食：这样可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困难，既有利于消化吸收，又可防止食物反流。

（4）多饮水：重度肺纤维化患者因张口呼吸，出汗多、饮食少，常使患者失水，并使痰液黏稠不易咯出，因此及时补充水分、增加液体摄入量，对于纠正或防止失水，具有非常重要的意义，要鼓励患者多饮水；如患者不能饮食时，可用静脉补液，这样有利于稀释痰液、促使黏稠痰液排出。伴有心力衰竭的患者饮水要适量。

（5）对某些已知会引起过敏、诱发哮喘的食物，应避免食用：所谓“忌口”就是忌“发物”。“发物”一般是指食后能引起旧病复发或新病加重的食物。“发物”包括的范围很广，对于不同的患者来说是因人而异的。例如：有些过敏体质者常因吃了鱼、虾、蟹等海腥类的食品而诱发咳、喘加重。所以肺纤维化患者应根据自己的实际情况，合理地“忌口”，这样既可以避免由饮食不慎而导致咳、喘加重，又可以防止因过于讲究“忌口”而影响机体对多种营养物质的吸收。

（6）忌烟酒、忌过咸食物：肺纤维化患者多数伴有气道高反应状态，烟、酒和过咸食物的刺激，容易引发支气管的反应，加重咳嗽、气喘等症状。

（7）根据自己平日身体状况，针对性地选择食品：肺纤维化患者不仅应注意食品的寒、热、温、凉四性对病情的影响，还应掌握食物的四性，选择食物，安排好食谱，避免误食与身体不适的食物。

1、要保证有足够的休息，还要注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。　

2、要有舒适的居住环境。房间要安静，保持清洁卫生，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。

3、饮食方面，饮食上要清淡、易消化，以流质或半流质为主，多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。不要吃刺激性的食物。总的说来饮食特点应是：饮食必须做到多样化，合理搭配、富有营养、比例适宜，并且宜于消化吸收。

4、精神上应保持愉快乐观的情绪，防止精神刺激和精神过度紧张。这就要求你要有一个豁达开朗的生活态度，也就是说要保持精神愉快，就要培养“知足常乐”的思想，不过分追求名利和享受要体会“比上不足，比下有余”的道理，这样可以感到生活和心理上的满足。保持精神愉快，还要把日常生活安排得丰富多彩。

5、远离外源性过敏原，诸如：一些花草（尤其对花粉过敏者）、用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充的被褥、枕头、鸟类、动物（宠物或实验饲养者）、木材（红杉尘、软木加工）、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源（热水管道、空调，湿化器，桑那浴）以及农业杀虫剂或除莠剂等。

目前原因不明，已发现有180多种已知疾病可累及肺间质。根据病因普通型间质性肺炎可分为两类：一类为已知原因；另一类为未知病因。在普通型间质性肺炎的已知病因中，最大一组为职业和环境吸入疾病，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等；但有相当一部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。

但是，无论普通型间质性肺炎的病因如何，大多数间质性肺炎都有共同的病理基础过程。初期损伤之后，有炎性和免疫细胞的参与。

1、典型肺功能改变为限制性通气功能障碍，表现为肺总量（TLC）、功能残气量（FRC）和残气量（RV）下降。一秒钟用力呼气容积/用力肺活量（FEV1/FVC）正常或增加。

2、单次呼吸法一氧化碳弥散（DLCO）降低，即在通气功能和肺容积正常时，一氧化碳弥散（DLCO）也可降低。肺功能检查与治疗反应间的关系已经明确，一氧化碳弥散（DLCO） 严重减低病死率增加，一氧化碳弥散（DLCO）低于40%预计值的IPF患者其病死率>50%，若激素治疗3个月后肺功能指标无改善，则提示继续使用激素病情好转的可能性很小。

普通型间质性肺炎大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒，流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等。其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。

肺炎支原体也能引起慢性间质性肺炎。支原体经呼吸道侵入后，主要侵犯细支气管和支气管周围组织，由于无破坏性病变，故能完全恢复。

过敏性肺炎，是由于吸入含有真菌孢子、细菌产物、动物蛋白质或有机物尘埃所引起的非哮喘性变应性肺疾患，以弥漫性肺间质炎为病理特征，能痊愈，不留后遗症。比较少见的，如肺炎链球菌肺炎，金黄色葡萄球菌肺炎的并发症，化脓性炎症扩展到间质组织，引起化脓性间质性肺炎。若炎症继续发展可发生肺脓肿、脓胸等；若病变停止发展，则转向恢复痊愈，但也可形成普通型间质性肺炎。

普通型间质性肺病是一组主要累及肺间质、肺泡和细支气管的肺部弥漫性疾病，其发病率呈逐年增高的趋势，过去10年中增加了87%，它包括200多个病种，是一组病因多样、表现多样的疾病，主要损害呼吸膜。呼吸膜是一层在肺泡和血管之间的膜，肺泡与毛细血管的气体交换通过这个生物膜进行，通常厚度在0.1-0.3微米之间，由于某种原因导致呼吸膜增厚、变性，气体的弥散功能障碍。由于反复的肺损伤导致肺纤维化，增厚的呼吸膜限制了肺的扩张，患者就会出现限制性通气功能障碍和活动后气喘、低氧血症等，最终发展为普通型间质性肺炎。