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松果体瘤

病症名称

松果体瘤系指松果体肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多（松果体的分泌功能上与腺垂体有拮抗作用）又称性早熟综合征、早熟性巨生殖器巨体综合征。常见的肿瘤有：成松果体细胞瘤、松果体细胞瘤、成胶质细胞瘤、畸胎瘤、生殖细胞瘤、精原细胞瘤、星形细胞瘤等约占颅内肿瘤的1%，多见于男孩。松果体细胞主要有两种：松果体实质细胞和胶质细胞，松果体瘤中最常见的是生殖细胞瘤和畸胎瘤，松果体瘤中75%～80%是恶性的，其中包括生殖细胞瘤癌、成松果体细胞瘤和某些胶质瘤，其余为良性肿瘤，如松果体细胞瘤、畸胎瘤、皮样囊肿等。

病因
松果体的畸胎瘤的绒毛组织和生殖细胞瘤，都可以分泌HCG分泌的激素，足够引起性早熟，这样的肿瘤具有绒毛膜癌的组织学和功能特征。
松果体瘤导致性早熟，可能由于肿瘤压迫或破坏影响下丘脑的调节功能或HCG的分泌。神经内分泌解剖结果认为，由于脑的其他肿瘤扩大延伸到松果体引起性早熟。
引起性早熟的另一可能原因，是由于松果体产生一种抑制垂体分泌促性腺激素的物质，如松果体被破坏抑制作用消失产生性早熟，也可能肿瘤超越松果体区域，引起第三脑室积水或损害下丘脑从而引起性早熟。
临床表现
部分患者有性早熟；肿瘤压迫症状可有头痛呕吐；侵犯下丘脑出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状，神经系统症状主要为两眼不能上视、动眼神经麻痹，使眼球运动障碍，共济失调、瞳孔反射改变、包括阿-罗瞳孔，嗜睡等。
肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大，两眼球同向上视与下视运动障碍称为四叠体综合征。还可引起小脑性共济失调，内分泌症状有性早熟表现的特征，有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫。可有视力下降，视神经乳头水肿，步态异常。
检查
1.松果体区激素分泌性生殖细胞瘤患者，脑脊液内β-HCG、AFP水平增高。
2.脑脊液脱落细胞学检查，对诊断生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤最有价值。
3.现多根据临床表现选择CT或MRI检查，CT是松果体肿瘤的首选检查，可做增强及冠状面扫描CT引导活检，可于病灶局部获取组织明确病理诊断。
4.MRI对松果体母细胞瘤诊断有独到优点，松果体母细胞瘤恶性程度大，具有浸润性、生长快、易转移的特点，病人存活期短，因而早期诊断治疗十分重要。MRI显示松果体肿瘤区域的高信号以及清晰可见肿瘤侵入第三脑室的程度。
5.头部放射线摄片显示大块（>15mm）的絮状松果体钙化或脑水肿征象。
鉴别诊断
鉴别诊断应注意区分位于松果体区以外部位发生的肿瘤，如脑膜瘤血管瘤；邻近部位如脑干小脑蚓部等的肿瘤；松果体囊肿等这些疾病与松果体肿瘤的区别主要依据影像学检查，若有性早熟则生殖细胞瘤可能性大，最后确诊有赖于病理学检查。应与下丘脑综合征、Nothnagel综合征等鉴别。
并发症
术后并发症：颅内出血、消化道出血、血电解质紊乱、低钠血症、高钠血症、垂体功能低下、中枢性高热、尿崩症、脑脊液鼻漏等。
1.如果肿瘤压迫大脑导水管可以引起颅内高压，肿瘤压迫四叠体可导致双眼不能上视、瞳孔对光反射消失、双眼不能聚合及大步幅步态。
2.松果体部位的肿瘤可以引起下丘脑损伤而导致尿崩症。
治疗
对本病的治疗也应以手术加放疗为宜，依据病理结果来设计靶区。松果体母细胞瘤、畸胎瘤和生殖细胞瘤对化疗敏感，畸胎瘤对放疗不敏感，而化疗却可获得较好的疗效。
预后
松果体区肿瘤患者的预后，因其组织学类型、病情的严重程度及治疗情况不同而异。
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