Korsakoff综合征

器质性遗忘综合征

Korsakoff综合征又称器质性遗忘综合征，是由俄国精神病学家Korsakoff最先报道以其名字命名的综合征。表现为选择性的认知功能障碍，包括近事遗忘、时间及空间定向障碍，而无全面的智能减退。

综合征简介

Korsakoff syndrome广泛被认为是俄国精神病学家Korsakoff最先报道，但《journal of Neurology》杂志今年一篇文章（J Neurol (2012) 259:792–793 ）指出早在1978年Robert Lawson（1846-1896）就在《Brain》杂志发表了Korsakoff 综合征，文章指出Lawson并不为神经学家所熟悉，并且简要介绍了其一生事迹。

临床表现

遗忘症

是指局限于某一事件或某一时期内经历的遗忘，它不是记忆普遍性的减弱，故不是记忆减退，而是一种回忆的丧失。它是此综合征最突出和最严重的症状之一，包括顺行性遗忘和逆行性遗忘。顺行性遗忘是指不能回忆在疾病发生以后一段时间内所经历的事件。逆行性遗忘，即回忆不起疾病发生之前某一阶段的事件。患者往往不能保留新的信息，对自己刚说过的话，刚经过的事马上就忘了，往往记不清自己家的门牌号，自己的床位号，不能学习任何新的事物。除简单的任务外，患者往往不能胜任任何工作。给工作、社交及生活带来不良影响。

虚构

指患者在回忆中将过去事实上从未发生的事或体验说成是确有其事。常以一段虚构的事实来填补他所遗忘的那一段经过。其内容荒谬，变幻不定，丰富多样。

错构

即指患者将过去生活中所经历的，但在他所指的那段时间内却并未发生的事件，说成是当时发生的，并坚信是事实及予以相应的情感反应。患者由于记忆力减退，不能正确叙述事件发生的过程，或弄不清前后所发生的次序，但患者为了填补这方面的空白而将过去时间里曾经发生过的事件，说成是这一时间发生的。

认知功能障碍

Korsakoff综合征患者在认知功能上有很多方面表现异常，表现为概况的抽象和形成有困难，学习能力明显下降，从一种思维转移到另一种思维有困难，感性认识功能也常受到影响。

定向障碍

特别是时间定向障碍，但其感知的思维内容、警惕性、注意和行为往往相对保持完整，但仔细检查可发现轻微的知觉功能减退。自发性言语和动作减少，自知力通常受损。

人格改变

常表现为表情冷漠，缺乏主动性，对周围事物缺乏主动意志要求。

其他

部分患者有不同程度的多发性神经炎，肌肉萎缩和肌肉麻痹，腱反射减弱，部分患者有轻微的眼球震颤。一般是由Wemicke脑病遗留而来，需要仔细检查才能发现。

Korsakoff 综合征-诊断

典型的Korsakoff综合征的诊断并不难。意识清晰而有明显的记忆障碍，其他的认知功能基本保持完好，便可诊断为Korsakoff综合征，记忆障碍轻者，采用特殊检查才能发现。Butters等做过比较，Korsakoff综合征的韦氏成人智力试验(WAIS)结果常在正常范围之内，但韦氏记忆测验得分却比正常人至少低20～30分。

根据ICD-10分类中分为乙醇中毒性与非乙醇中毒性两大类。

(一)非乙醇中毒性Korsakoff综合征诊断依据

此综合征归于器质性遗忘综合征。

(1)存在记忆损害，表现为近记忆受损，学习新资料的能力受损。

(2)顺行性和逆行性遗忘，以由近及远回忆过去经历的能力下降。

(3)有脑外伤或疾病(尤其是双侧间脑和颞叶内侧结构受损)的病史或依据。

(4)即刻回忆未受损(例如，用数字广度测验)，无注意力、意识和全面智能损害。

(5)有时伴有虚构，自知力缺乏及情绪变化 (淡漠、缺乏始动性)，但这些症状并非诊断所必需的。

(二)乙醇中毒性Korsakoff综合征的诊断依据

(1)表现为近记忆障碍(学习新材料)的记忆损害；时间感受障碍(对事件的发生时序进行重排，将重复出现的几件事压缩成为一件等)。

(2)无即刻回忆损害、意识损害及广泛的认知损害。

(3)慢性(尤其是高剂量)使用乙醇或药物的病史或客观依据。