椎管肿瘤

疾病名

椎管肿瘤是脊髓和马尾神经受压的重要原因之一，包括椎管以及脊髓相邻接的组织结构所发生的肿瘤。原发椎管肿瘤每年每10万人口发病2.5人。两性发病率相近，脊膜瘤女性多见，室管膜瘤男性常多见。胸段脊髓发生率较高，但按各段长度比例计算，发生率大致相同。

病因

椎管肿瘤尚无清楚病因，推测并非单一病因所致，可能与遗传，外伤及环境关系密切。

临床表现

1.髓外肿瘤

早期症状通常是由神经根的受压所引起：疼痛与感觉异常，继以感觉丧失，肌肉无力与萎缩，感觉与运动症状的范围都与受累神经根的支配区域相符。肿瘤进一步的生长产生对脊髓的压迫，产生进展性强直性肢体瘫痪，伴病变水平以下表皮浅感觉与本体深感觉的障碍。括约肌控制功能的丧失可导致大小便的潴留或失禁。根据肿瘤的定位与肿瘤的性质，脊髓的症状可轻可重，而且往往是双侧不对称。肿瘤若压迫脊髓血管造成血管闭塞则可以引起脊髓软化，产生脊髓横断的症状。

2.硬脊膜内髓外肿瘤

例如神经鞘膜瘤，脊膜瘤产生的疼痛局限于一个节段，进而引起节段性肌肉无力，最后引起两下肢截瘫。

3.髓内肿瘤（胶质瘤，室管膜瘤）

往往延伸若干脊髓节段，临床表现可与脊髓空洞症相似。可发生进展性两下肢轻瘫，感觉丧失以及括约肌功能障碍。局限于一个节段的肿瘤在临床上可与一个髓外肿瘤很相似，但疼痛通常不显著，而括约肌功能障碍的症状出现较早。

检查

1.X线检查

部分椎管肿瘤X线平片检查可见如下异常。

（1）脊椎骨质破坏，椎体部分或椎弓根呈现透光改变，椎骨蹋陷。

（2）椎弓根轮廓和距离改变，椎间孔扩大，椎管局限性扩大。

（3）椎旁组织变形，肿物起源于椎旁组织，或是经椎间孔扩展。

（4）骨的增殖现象可见于肉瘤、骨血管瘤和脑膜瘤。

2.脊髓造影

用于定位脊髓或马尾受压水平，造影剂梗阻完全或近于完全时，髓外硬膜内肿瘤常有杯口状梗阻端，髓内瘤可显示出脊髓膨大的轮廓，造影剂柱被挤向一侧。

3.CT及CTM

要求神经系统检查能正确提供CT检查的病变部位，脊髓内、脊髓外肿瘤均可准确显示，椎骨的破坏容易明确。

4.MRI

大部分椎管肿瘤包括转移瘤的T1加权图像信号减低或不变。T2加权图像则信号增强，但骨母细胞瘤，部分前列腺癌骨转移信号减低。

诊断

脊椎X线摄片可能显示骨质破坏，椎弓根间距增宽或椎旁组织变形，脑脊液蛋白定量通常增高，脊腔动力测定显示蛛网膜下腔内存在阻塞现象。如有完全性阻塞，进行腰穿有危险性，应先作成像检查，对椎管肿瘤MRI能提供确诊，虽然偶尔有需要作CT脊腔造影检查，特别是为确定硬脊膜外的肿瘤，CT脊腔造影术可能提供第一个线索指出病变是动静脉畸形，后者可经选择性动脉造影检查加以证实。

治疗

椎管肿瘤引起神经系统功能障碍的惟一有效治疗方法是手术切除。当神经系统症状严重或进展迅速时，手术应按急症执行。脊膜瘤，神经鞘瘤等髓外硬膜内肿瘤被切除，解除对脊髓压迫后，后果很好，有时严重的痉挛瘫持续多年仍可完全恢复。而星形细胞瘤、室管膜瘤等髓内肿瘤与正常脊髓界限不清，难以准确彻底切除，效果较差。硬膜外转移瘤常侵袭脊髓，破坏其血运，减压述效果不稳固或不能缓解症状。近年来由于显微外科器械、手术技术的进步，手术显微镜的日趋完善，激光的应用以及SEP用于监护，手术成功率提高，致残率下降。

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