横纹肌

由多核而成束状排列的横纹肌纤维组成

横纹肌，由多核而成束状排列的横纹肌纤维组成，它是构成每块骨骼肌的主要成分。因主要附着于骨骼上，而在显微镜下观察又呈现明暗相间的横纹而得名。除受神经支配外，还受意识控制，完成人体的各种随意运动，根据分布和结构的不同，又分为骨骼肌和心肌两种，其中骨骼肌为随意肌。

概述

横纹肌纤维呈细长圆柱状，长短不一，最短的仅1毫米，如镫骨肌的肌纤维，长的可达10厘米以上。平均长度约为3～40毫米。肌纤维的平均直径约为10～100微米。

肌组织的一种。因肌纤维显有横纹而得名。胞浆内有许多与肌纤维长轴平行的肌原纤维，而每条肌原纤维由更细的粗丝和细丝组成。粗丝由肌球蛋白组成，又称肌球蛋白丝；细丝由肌动蛋白组成，又称肌动蛋白丝。粗丝和细丝在肌原纤维内呈平行，规则的排列，在显微镜下呈现非常一致的明暗相间的横纹。横纹肌的收缩和舒张就是由粗丝和细丝彼此滑动，从而改变每一个肌节的长度所致。根据分布和结构的不同，又分为骨骼肌(见“骨骼肌”)和心肌(见“心肌”)两种。

又称“骨骼肌”。因其大都附着骨骼上。骨骼肌是组成运动系统中的重要部分，它的收缩能产生全体的各种随意运动，分布于全体的每1块肌肉，就是1个器官，都是由许多平行排列的肌纤维通过结缔组织集合而成的。这里指的结缔组织，一是肌膜，一是肌腱。

肌膜分为肌内膜、肌囊膜和肌外膜3 种。在每1条肌纤维外面，包围1层薄而柔软的结缔组织膜，即为肌内膜;许多肌纤维集合成小肌囊，外围又包1层结缔组织膜，为肌囊膜；很多肌囊再集合而成具一定形状的肌肉，外再包1层较厚的结缔组织膜，即为肌外膜。肌腱是由腱纤维组成。这些腱纤维直接连于肌纤维的末端或贯穿于肌肉的始末，主要构成肌肉的固着部分。每块肌肉都有丰富的血管和神经分布，以供营养，调节肌肉活动，维持犬的各种姿势和运动。此外，根据肌肉收缩时所产生的效果，可将肌肉分为伸肌和屈肌，内收肌和外展肌，旋后肌和旋前肌，括约肌等。按肌肉的形态还分为长肌、短肌、阔肌和轮匝肌。按肌肉分布的部位则分为头部肌肉、躯干肌肉、四肢肌肉。

解剖结构

肌细胞膜为均质性薄膜，透明而有弹性。多核，有的肌纤维的细胞核可多达数百个，位于细胞的边缘，紧靠细胞膜的部位。肌浆中除含有一般的细胞器外，还含有大量具有收缩功能的肌原纤维和能源物质结构，如线粒体、肌质网、脂滴、醣原等。

横纹肌的生理特点是对刺激的反应快，收缩力量大，但消耗的能量也较大，故易于疲劳，收缩难以持久。其伸展性能不如平滑肌。横纹肌起源于中胚层，再生能力很低。近年来的研究表明，当横纹肌受伤后，位于横纹肌表面的卫星细胞可进行分裂繁殖，演变为成肌细胞，转变为肌细胞。有实验研究还认为，结缔组织的某些细胞也可分化为成肌细胞，但尚有待进一步研究证实。

与横纹肌相关的疾病及其临床治疗

1.横纹肌溶解症：本征是指由于外伤或外伤后处理不当造成骨筋膜室内的肌肉和神经急性缺血而产生的症候群。由于缺血的范围、程度和原因不同可引起不同的病损，如福尔克曼(Volkmann)缺血性肌挛缩、频临缺血性肌挛缩、挤压综合征、运动性缺血症等。可见于损伤，缺血后水肿，剧烈运动以及外伤后包扎过紧和局部长时间受压等，表现为疼痛、压痛，局部肿胀、皮温高，指(趾)呈屈曲状态，屈伸力减弱，但肢体远侧毛细血管充盈时间和脉搏正常。如不及时处理可有全身症状，如发热、脉速、尿中肌球蛋白等。缺血性肌挛缩可由疼痛转为无痛、苍白或紫绀、花斑、感觉异常、肌瘫、无脉等。

本征一旦确诊，应及早切开减压，防止肌肉和神经缺血坏死，切开减压后应积极防治水、电解质失衡、高血钾及肾衰、心律紊乱、休克等。必要时应采取截肢以保全生命。

2.横纹肌瘤：起源于横纹肌母细胞的肿瘤。极罕见，青年人较多，多为良性，可发于心脏、骨骼肌、阴道壁、肾、膀胱等器官或组织。心脏横纹肌瘤多见于婴儿，瘤细胞中，几乎都含糖原，胞浆内有呈放射状排列的条纹及含有糖原的空泡。临床表现依发病部位而异，发生于心脏者生前难以确诊、预后差。罕见。好发生在心肌，常伴有脑结节硬化，实为先天性畸形，心脏以外的横纹肌瘤常在头颈部软组织。系一种良性肌瘤。由横纹肌细胞或横纹肌母细胞形成的肿瘤，可发生在骨骼肌、心肌、肾、膀胱、阴道等处。瘤细胞体积有时较大，内含有糖元。临床表现：肿瘤较小时症状多不明显，较大时有阻塞或压迫症状。X线检查有助于诊断，病理检查可确诊。治疗：以手术切除为本。

临床表现：皮损通常较深在，患者到皮肤科就诊少。心外横纹肌瘤可分为3种类型：成人型横纹肌瘤，老年男性多见，好发于头颈部肌肉或黏膜，如口腔、咽、喉；胎儿型横纹肌，几乎全部为婴儿，3岁以内的男孩多见，肿瘤常见于面颈部，尤其以耳周及眼周皮下好发，也可累及上呼吸道;生殖器型横纹肌瘤，表现为宫颈、阴道或外阴息肉，以年轻妇女多见。

组织病理：肿瘤边界清楚，常见结缔组织形成的假包膜。成人型完全由横纹肌母细胞组成，细胞大、胞质丰富，富含糖原，横纹肌横纹明显。胎儿型和生殖器型由未成熟的横纹肌母细胞组成，横纹肌细胞呈圆形或梭形，周围细胞相对成熟，类似于胎儿肌肉，细胞位于黏液样基质内。

横纹肌肉瘤类型和常见人群

横纹肌肉瘤 (rhabdo myo sarcoma，RMS)是相对少见的软组织恶性肿瘤之一，WHO 根据其临床以及病理学特点将其分为4个亚型即：胚胎性横纹肌肉瘤(embryonic rhabdomyosarcoma)，腺泡性横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma)，多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic rhabdomyosarcoma) 和硬化性横纹肌肉瘤(sclerrosing rhabdomyosarcoma)。其中，前两者多见于儿童及青少年，多形性多见于老年人；硬化性横纹肌肉瘤则儿童及成年人均可累及，是较少见的分型，占横纹肌肉瘤的 5% ～ 10%，大多数横纹肌肉瘤靠形态学及免疫组化可以做出诊断，对于一些分化较差的病例，特别是一些腺泡性横纹肌肉瘤，诊断较为困难。国外一些研究显示腺泡性横纹肌肉瘤具有特异的FOXO1 基因分离，对于肿瘤分型具有重要意义。

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