毒蛋白

来自于普恩蛋白的传染媒体

毒蛋白来自于普恩蛋白，其来自正常蛋白，但不具有正常蛋白的功能。它是所知体积最小、且成分单一的传染媒体（几乎只由蛋白质构成，却不具有核酸）。毒蛋白呈杆状，因为其体枳太小，除了用电子显微镜外，其他的显微镜几乎观察不到它的存在。它是由一种正常的细胞蛋白PrPc经过改变而得。

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经过改变的PrPc──PrPsc，则具有致病力。相较于PrPc，抵御蛋白质分解酶的能力较强，不易被分解，在病患体内可见PrPsc堆积于细胞质小泡（cytoplasmic vesicles）中。已经变形的毒蛋白，会影响正常的普恩蛋白。正常的普恩蛋白，alpha螺旋占构造的40 %与少数的beta板，而不正常的毒蛋白，alpha螺旋占构造却只剩30 %与大量约45 %的beta板，而在构造上，则有明显的成分改变。而且在显微镜下看中枢神经系统，会观察到在病变之后，有纤维化的现象。

不易察觉

毒蛋白没有引起免疫系统察觉的原因是，它们的“安全形式”从个体出生的一刻起就存在于体内。“危险”普恩蛋白与之的差别只是它们的摺叠结构有差别。毒蛋白在中枢神经细胞中堆积，最终破坏神经细胞。根据脑部受破坏的区域不同，发病的症状也不同，如果感染小脑，则会引起运动机能的损害；如果感染大脑皮层，则会引起记忆下降。在人类身上，毒蛋白可以引起如库贾式症（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）、克鲁病（Kuru）等病症：库贾氏症是一种毒蛋白引起的罕见致命性脑部疾病。多发生在中年，症状是逐渐痴呆，发音困难，肌肉消耗，和各种不自主性动作，例如肌肉阵挛等。脑部切片可见到很多小洞，后来被称为海绵质病变。由于小脑和大脑均被侵袭，所以病人会有心智功能丧失的病征。克鲁病类似典型的帕金森疾病，但不限于老人，初发病时因为小脑受侵袭的关系，四肢不由自主的抖动，然后逐渐神经退化，最后时会失去吞咽能力，活活饿死或渴死，克鲁儿童的脑中出现大块的淀粉样蛋白，这种淀粉样蛋白斑在罹患阿兹海默症的人脑中也可见到，一般被认为是典型老化的副产品。至于发生在动物身上的，例如牛只脑部海绵化病（Bovine spongiform encephalopathy），也就是英国狂牛病，以及同样发生在英国的羊搔痒症（Scrapie）。毒蛋白会引起许多人与动物的疾病，但其中最常见的是偶发性的疾病，也就是没有明显原因却自然发生的疾病。偶发的库贾氏症是人类最常见的毒蛋白疾病，每100万约约有一人罹病，患者多为老年人。另外，毒蛋白疾病也可能肇因于制造普恩蛋白的基因发生突变。研究人员已经找到超过30种会造成遗传性疾病的PrP基因突变。当然，毒蛋白疾病也可能是传染所致，例如因为吃进牛的普恩蛋白而感染。

然而普恩蛋白并非都是不好的。事实上，所有研究过的许多动、植物都具有制造普恩蛋白的基因。科学家认为这些变形的蛋白质一定为它们的宿主带来了一些好处，所以才能够继续留存在基因中。这个假设在对一种特定的藓类植物进行研究的时候被证实。正常情况下，当一个地方的藓与另一个地方的藓长得足够它们的外层细胞相接触时，病毒会从一个受感染的藓的部分传播到另一个没有受感染的藓的部分。但是，普恩蛋白似乎会到被感染的藓的边缘部分。这可以引起藓边缘部分的细胞死亡，从而形成一个屏障，阻止病毒穿过，从而避免受到感染。而动物的正常的普恩蛋白主要出现在神经细胞，则可能有助于维持正常的神经功能。

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