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毛囊角化病

病症名称

又称假性毛囊角化不良病。1889年首先由Darier命名，故又称达里埃病。本病是一种少见的，以表皮细胞角化不良为基本病理变化的慢性角化性皮肤病。因皮损有融合、增殖的倾向，故又曾称为增殖性毛囊角化病和增殖性毛囊角化不良病。

病因
本病是一种常染色体显性遗传引起的角化过程异常的遗传性皮肤病。有人认为维生素A代谢障碍及日光照射是重要的致病因素。
临床表现
本病常开始于20～30岁。夏季加重，患者对热敏感。典型部位为皮脂溢出部位，如面部、前额头皮和胸背等出现细小、坚实、正常肤色的小丘疹，逐渐有油腻性、灰棕色、黑色的痂覆盖在丘疹顶端凹面，丘疹逐渐增大成疣状融合形成不规则斑块。屈侧腋下、臀沟及阴股部等多汗、摩擦出的损害增殖尤为显著，形成有恶臭的乳头瘤样和增殖性损害，其上有皲裂、浸渍及脓性渗出物覆盖。本病可有掌跖角化、指甲发生甲下角化过度，甲脆弱、碎裂等。此外，还可累及口咽、食管、喉和肛门直肠黏膜。
检查
本病特征性病理改变为：特殊形态的角化不良，形成圆体和谷粒；基底层上棘层松解，形成基底层上裂隙和隐窝；被覆有单层基底细胞的乳头，向上不规则增生，进入隐窝和裂隙内；可有乳头瘤样增生、棘层肥厚和角化过度，真皮呈慢性炎症性浸润。
诊断
根据临床表现及组织病理进行诊断。
治疗
治疗原则
本病目前尚无特效的治疗方法。可通过口服或外用药物治疗缓解患者的症状，提高患者生活质量。此外避免照射等生活管理也是重要的措施。轻症患者无须治疗，做好生活管理即可。
一般治疗
1、轻症患者无须治疗，可以局部使用润滑剂，注意个人卫生。
2、避免日光照射，保持局部清洁，减少局部摩擦。
3、可以适当使用遮光剂以及维生素C。
药物治疗
1、系统治疗
（1）口服异维A酸或阿维A可用于严重病例。
（2）环孢素可用于控制严重的发作。
（3）可适量使用维生素A，但应在医生的指导下使用。
2、局部治疗
外用0.1%维A酸软膏、尿素软膏、他扎罗汀、阿达帕林、5%氟尿嘧啶软膏、皮质激素霜等。
相关药品
异维A酸、阿维A、环孢素、维生素A、尿素、他扎罗汀、阿达帕林、氟尿嘧啶
手术治疗
对肥厚性皮损，可根据患者的病情选择适当的方式去除。包括皮肤磨削术或切割术后植皮等方式。
物理治疗
冷冻、激光、浅层X线照射等方式可用于出现肥厚性皮损的人群。
治疗周期
治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
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