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毛细血管内增生性肾小球肾炎

以肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞弥漫性增生性变化、并伴有中性粒细胞浸润为主要特征的肾小球疾病

肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞弥漫性增生性变化、并伴有中性粒细胞浸润为主要特征的肾小球疾病。临床常表现为急性肾炎综合征，主要发生于儿童、成人，老年人病情常较重。常于发病前1周，有上呼吸道感染的病史。

病因
多与A型溶血性链球菌感染有关，也与其他细菌、病毒、真菌感染有关；亦可由全身系统性疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）、结缔组织病、过敏性紫癜、IgA肾病等引起。
临床表现
急性链球菌感染后肾炎多数为散发，亦可呈流行性发病。本病主要发生于儿童、成年，老年患者病情常较重。
潜伏期10天左右，多在链球菌感染后1～3周发病，亦可在数天发病。起病急、发病快、以水肿、血尿、蛋白尿发病，儿童常有发热；成人常有腰酸、腰痛、伴恶心、呕吐、厌食、鼻衄、头痛、乏力与血压升高等。病程长短不一，短者数天症状即可消失，长者达一年以上，大多在4～8周左右。病情轻重不一，轻者为无症状性尿检异常，约3%～5%病例进展快。短时间内可出现无尿和急性肾功能衰竭。大多数患者尤其是儿童数周后能自行消退。约50%～90%的患者可出现水肿，是由水钠潴留引起，水肿常自下而上蔓延；约70%～90%有高血压，程度不一，一般为中轻度，极少数有高血压危象，易引起急性心衰、高血压脑病、急性肾衰竭损伤。
检查
1.尿常规检查
除红细胞尿及蛋白尿外，尚可见红细胞管型、颗粒管型及少量肾小管上皮细胞及白细胞。白细胞也可增多，偶可见白细胞管型，但并不表明存在尿路感染。
2.血液检查
可呈轻度正色素、正常细胞性贫血，血红蛋白约110～120g/L。血清白蛋白浓度轻度下降，主要与血液稀释有关，仅较长时期大量蛋白尿才引起严重的低蛋白血症。可有一过性高脂血症，与低蛋白血症不一致。血容量明显增大者可呈现稀释性低钠血症，少尿患者常有高钾血症。
3.血清学检查
大部分患者血清总补体活性CH50及C3明显下降，约10%患者Clq、C4等短暂轻微下降，均于8周内恢复正常水平。如补体水平持续下降，应怀疑系膜毛细血管性肾炎或其它系统性疾病（如红斑狼疮、心内膜炎或其他隐匿的败血症、冷球蛋白血症等）。少数患者血冷球蛋白阳性。抗链球菌溶血素O（ASO）于链球菌感染后3周滴度上升（＞1：200），3～5周达高峰，以后渐渐下降。ASO滴度上升只表明近期有链球菌感染史，不能确定目前是否存在链球菌感染，其滴度高低与链球菌感染的严重性相关，与肾炎的严重性及预后无关。但急性肾炎时ASO阴性不能否定有链球菌前驱感染史。
4.光镜检查
主要为肾小球急性增生性病变。肾小球细胞成分增多，血管袢肥大，充满肾小囊，毛细血管腔有不同程度的阻塞，偶有小血栓形成。以内皮细胞及系膜细胞增生为主，常伴有渗出性炎症，细胞浸润以中性粒细胞为主，上皮下可见嗜复红蛋白沉积。少数患者肾小球病变严重，毛细血管袢断裂，红细胞自毛细血管内逸出，为坏死性炎症或出血性炎症，更严重者形成新月体。肾小管改变不突出，呈上皮细胞变性或肾小管炎。肾间质水肿，偶有中性粒细胞、单核细胞及淋巴细胞的灶性浸润。
5.免疫荧光检查
以IgG及C3为主的颗粒状物质沉积于肾小球毛细血管襻，随着病程的进展C3沉积强度可大于IgG，偶可见IgM、IgA、Clq、C4等少量沉积。肾脏小血管及肾小管上很少见免疫沉着物。
6.电镜检查
疾病早期可见电子致密物沉积及细胞增生、浸润。上皮下电子致密物形成驼峰及膜内沉积为本病电镜病理特点。驼峰常在上皮细胞裂隙孔上，为不规则的团块状沉积，与基底膜外稀疏层之间有一分离层。电子致密物分布与荧光显微镜下沉积类型有关。
诊断
短期内发生血尿、蛋白尿、尿少、水肿、高血压，病前1～3周咽部感染或皮肤感染史、有关链球菌培养及血清学检查阳性、血清补体下降等，有助确诊本病。临床表现不明显者，须连续多次尿常规检查，根据尿液典型改变及血补体动态改变加以诊断。仅在临床诊断不肯定时需要肾活检病理诊断。
治疗
本病是一种自限性疾病，主要采用对症治疗。治疗关键在于预防和治疗水钠潴留、控制循环血容量，以达到减轻水肿、高血压、预防心力衰竭、脑病、急性肾衰等致死性合并症，防止各种加重肾脏病变的因素，促进病变肾组织及功能的修复。
1.一般治疗
急性起病应基本卧床休息，直至肉眼血尿消失，利尿消肿，血压恢复正常，大约需2周。应给富含维生素的低盐饮食，出现肾功能不全、氮质血症的患者，应限制蛋白质入量，同时限制钾入量。
2.对症治疗
（1）利尿：限制水、钠入量后水肿仍明显，应加用利尿剂。可用噻嗪类利尿剂和髓袢利尿剂，如速尿、丁尿胺等。
（2）控制血压：利尿后即可达到控制血压的目的，必要时可用钙通道阻滞剂以增强扩张血管效果。出现高血压脑病时给与止痉、吸氧、降颅压等减轻脑水肿。
（3）控制心力衰竭：主要措施为利尿、降压，必要时可应用酚妥拉明或硝普钠静脉滴注，以减轻心脏前后负荷。如限制钠盐摄入与利尿仍不能控制心力衰竭时，可应用血液滤过脱水治疗。
（4）急性肾衰竭：对于合并新月体形成的患者可给与糖皮质激素（包括冲击治疗）和细胞毒药物或血浆置换。应用透析治疗指征：①少尿性急性肾衰竭，特别呈高血钾时，如肾脏活检确诊本病，以透析治疗维持生命，配合上述对症治疗，疾病仍可自愈。②严重水钠潴留，引起急性左心衰竭的患者。
（5）高钾血症的治疗：注意限制饮食中钾入量，应用排钾性利尿剂均可防止高钾血症的发展。必要时透析治疗。
（6）抗感染治疗：有明确感染病灶或细菌培养阳性时，应积极应用抗生素治疗，但不主张长期应用抗生素预防感染。
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