气管先天性疾病

疾病名称

出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。吸气时可出现喘鸣，喂食困难，生长发育延缓。狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝、肋间软组织和剑突下软组织凹陷，并发呼吸道感染时上述症状加重，X线气管断层摄片和内窥镜检查可明确诊断，气管造影术有加重梗阻的危险。

病因

食管和呼吸道在发生过程中均起源于胚胎原肠的前肠。原始食管位于呼吸器官的后方。原肠分前肠、中肠和后肠三个部分。在早期，原肠的头侧和尾侧均闭锁。胚胎发生的第3周末，原肠头侧的咽膜破裂，使前肠与口窝相通。随着心脏向下方移位，食管的长度迅速增加。胚胎发生第21～26日，前肠的两侧呈现喉气管沟，继而上皮生长形成食管气管隔，将食管与气管分隔开。如食管与气管未完全分开，两者管腔相通则形成食管气管瘘。食管气管隔向后偏位或前肠上皮向食管腔生长过度则形成食管闭锁。此外，在食管发育的早期，部分前肠细胞自食管分离出来，并继续生长，则可形成食管重复畸形，大多表现为靠近食管壁的囊肿，有的囊肿与食管腔沟通。

临床表现

出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。吸气时可出现喘鸣，喂食困难，生长发育延缓。狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝、肋间软组织和剑突下软组织凹陷，并发呼吸道感染时上述症状加重。

1.气管闭锁

出生后就发绀，往往在产房时就须用气管插管急救。因为气管闭锁，气管内管常经喉裂下通至食管，再由食管和远端气管的相连处，到达肺部。虽然病人呼吸得不错，但X光线显示气管内管插在食管内，经反复的插管仍然一样时，就应怀疑是这种疾病了。

2.气管-食管瘘

可分为气管-食管瘘和支气管-食管瘘。虽然先天性异常通常在新生儿即可发现，但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断。大部分病例有长期喂奶呛咳史或咳嗽史，常咳出食物颗粒，偶尔合并支气管扩张。

3.气管狭窄

先天性气管狭窄的患儿，如果狭窄不是很严重，可到青少年时期才表现出临床症状，包括气急、呼吸困难、体力活动或呼吸道内分泌物增多时可加重。随着狭窄程度加重，呈现进行性呼吸困难，吸气时出现喘鸣。狭窄程度严重者吸气时，锁骨上窝、肋间软组织、上腹部同时凹陷(三凹征)。

检查

血液常规检查，肿瘤因子测定，肝肾功能检查。

治疗

1.气管狭窄的治疗

狭窄程度较轻者施行气管扩张术，可暂时改善症状，或经气管切开插入导管。短段气管狭窄或短段漏斗状狭窄可施行气管部分切除及对端吻合术。婴幼儿气管管腔细小，术后黏膜水肿，可引致气管阻塞，手术死亡率极高，且长大后吻合口仍然较正常部位狭小。因此宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。

2.气管食管瘘－支气管食管瘘修复术

根据瘘管所在部位及其类型不同，手术过程也不同。通常，手术切口选在右胸部。切除含有瘘管的食管部分，缝合两断端。通常患儿身体状况很差，手术需分阶段进行：先行胃造口术，排空胃部，防止胃液经瘘管流入肺部；患儿被置于特护病房精心护理，直至患儿情况好转至足以承受瘘管切除及修复食管的手术。

3.气管闭锁或缺损的治疗

狭窄闭锁或缺损切除对端缝合，气管瘢痕性狭窄长1cm左右者做黏膜下瘢痕切除,黏膜断缘行“Z”形减张缝合。狭窄或缺损2～3cm者,切除狭窄端气管并行气管松解后对端吻合；仅前壁塌陷狭窄者,作塌陷的前壁切除,断端对缝。狭窄或缺损4～5cm者,切除狭窄或缺损处瘢痕组织并需作喉及颈段气管松解方能进行对端吻合。注意婴幼儿宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。

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