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氟骨症

医学病症名称

氟骨症是指长期摄入过量氟化物引起氟中毒并累及骨组织的一种慢性侵袭性全身性骨病。氟中毒累及牙齿称氟斑牙。

病因
氟中毒是一种地方病与工业病，分急、慢性两类。急性氟中毒常见于制造氢氟酸的工作人员，由于吸入氟化氢气体所引起；慢性者多是因长期进食小量含氟过高的饮水与食物，以及吸入氟化物的矿粉所引起。
临床表现
多发生于青壮年，氟骨症的主要临床表现是腰腿关节疼痛、关节僵直、骨骼变形以及神经根、脊髓受压迫的症状和体征。
患者常诉说脊柱和四肢关节持续性疼痛，静止时加重，活动后可缓解，晨起时关节僵直，关节无红、肿、热等炎症表现。神经根受压者疼痛加剧，如刀割或闪电样剧痛，拒触碰或扶持。病情严重时关节脊柱固定、脊柱侧弯，佝偻驼背或四肢僵直，以至生活难以自理。脊髓或脊神经根受压者可出现四肢或双下肢感觉麻木、感觉减退、肌力降低，躯干有被束缚感，疼痛，严重者可伴肢体截瘫。
患者常有全身肌肉疼痛、头晕、心悸无力、困倦及食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、腹泻或便秘等症状，并有肌肉萎缩、肌电图改变。累及牙齿损害牙釉质而引起釉柱发育不良、缺损或出现色素沉着，导致不同分型的氟斑牙。病变累及甲状腺、肾上腺、性腺及晶状体和中枢神经系统时，可引起相应症状和体征。氟骨症的病程可长达数十年。患者多死于慢性营养障碍或其他严重合并症。
一般女性氟骨症患者的症状较男性为重，高氟地区脊柱僵直和侧弯的女性患者较男性显著增多，且女性发生骨软化型及继发性甲状旁腺功能亢进者较多。这种性别差别可能与妊娠、生育和哺乳等有关。
检查
1.尿氟测定
尿氟反映近期氟摄入情况。一般尿氟正常值＜1mg/24h。若群体尿氟增高提示某种原因使群体发生氟中毒。
2.粪氟测定
粪氟增高表示氟从消化道进入增多。
3.血氟测定
血氟增高对诊断有关键性意义。
4.肾功能
氟对肾有毒性。严重氟中毒可引起肾功能损害。
5.X线表现
（1）骨质疏松型 骨纹理粗而稀疏可为早期氟骨症的唯一表现；
（2）骨软化症 以脊柱和骨盆明显，其骨密度减低，纹理模糊。脊椎侧弯、驼背；
（3）骨硬化型 骨硬化常发生在脊柱、骨盆肋骨和颅骨。
6.CT表现
可见脊柱呈竹节样，以胸及上腰段明显。椎体的附件密度增高、骨质增生、韧带骨化，可有骨性椎管狭窄。
7.MRI表现
椎体形态及信号改变较显著时MRI有异常表现。
8.SPECT表现
增生部分的放射性信号强，范围较广泛，但无特异性。
9.骨活检
脱钙后切片显示骨板排列紊乱，骨氟、钙和镁含量均增高，骨磷和血清磷正常。超微结构也有特异性变化。
10.环境、指甲和毛发氟测定
在检查群体慢性氟中毒骨病时，群体饮用水氟增高（正常＜1ppm），食物或空气中氟增高均有诊断意义。毛发和指甲之氟量代表氟储存量，亦有诊断意义。
诊断
1.患者有长期生活在高氟区或有接触含氟化物个人史
2.临床表现为氟骨症所具有的骨关节痛、肢体运动障碍或畸形，伴有氟斑牙(12岁以后迁入高氟区患者可没有氟斑牙)。
3.骨骼X线改变有骨硬化，骨周软组织钙化的特征性改变。
4.血、尿氟超过正常范围。早期氟骨症可能无症状和X线异常，此时期的碱性磷酸酶升高，血尿钙低，尿羟脯氨酸排出高于正常，提示氟已兴奋成骨细胞活性，损伤骨胶原蛋白。氟骨症患者骨质疏松和骨软化继发于甲状旁腺功能亢进时，血浆PTH升高，血中抗酒石酸性磷酸酶升高。
结合上述几方面改变，典型地方性氟骨症的诊断不难。
鉴别诊断
1.石骨症
可见骨密度增加，管状骨上有横行条状影，髂骨和跗骨中有多层波状致密影，这些影像改变均比氟骨症清楚分明。
2.成骨性转移癌
硬化性改变一般分布不甚规则均匀，并常引起骨质结构的改变。
3.肾性骨病
与某些氟骨症极相似，骨质普遍致密和（或）疏松，骨小梁粗糙模糊等，常难以单纯从X线征象区别，需结合流行病学、临床表现和肾功能检查进行鉴别。
上述疾患均无韧带钙化。
治疗
1.病因治疗
治疗原则首先在于脱离高氟环境，尽可能去除引起氟中毒氟骨症的病因，如减少饮水中氟的含量使之达到国家规定的卫生标准，改变高氟流行区居民饮食习惯，严格执行职业劳动保健措施，避免机体长期摄入过量氟。
2.一般治疗
多种支持治疗或辅助治疗对氟骨症患者十分重要。首先要加强营养，补足蛋白质，补充多种维生素（特别是维生素D），并鼓励患者户外活动采用肌肉按摩等措施，以助患者早日康复。
3.特殊治疗
应用钙、镁、铝、硼等制剂均有效，某些制剂如蛇纹石，卤碱片剂口服及马钱子提取物均有疗效。中医中药以补肾、强筋骨、活血为原则，可试用含熟地、生姜、肉苁蓉、海桐皮、川芎、鹿衔草、鸡血藤等成分的苁蓉丸以达止痛目的。
4.对症治疗
（1）有疼痛者，给予适量非甾体类镇痛剂。
（2）有骨骼畸形者，应局部固定或行矫形手术，防止畸形加剧。
（3）一旦出现椎管梗阻或截瘫时，应及早手术，解除神经压迫。
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