永久性秃发

病症名

瘢痕性脱发(cicatricialalopecia)是突然发生于身体任何长毛部位的局限性脱发，指各种原因引起的毛囊破坏形成瘢痕，从而产生永久性秃发。本病中医称鬼舐头、油风。

原因

永久性秃发的病因

(一)发病原因引起毛囊破坏的病因很多，大致分为以下5类：

1.发育缺陷，如皮肤发育不全、Conrdi病、表皮痣、汗管角化、鱼鳞病、毛周角化等。

2.物理因素如卷发、烫伤、放射性皮炎。

3.感染如头黄癣、脓癣、疖、痈、毛囊炎、寻常狼疮、麻风等。

4.肿瘤如汗管瘤等。

5.病因不明皮肤病如扁平苔藓、红斑狼疮、硬皮病、结节病、毛囊性黏蛋白沉积病等。

(二)发病机制发病机制还不很清楚。多原因引起的毛囊破坏形成瘢痕，从而产生永久性秃发。近年来更倾向于斑秃是以自身免疫性疾病。体液免疫方面的改变包括非器官特异性自身抗体和器官特异性自身抗体。已报告的有抗平滑肌抗体、抗核抗体(主要为斑点型)、抗线粒体抗体、抗基底膜抗体及类风湿因子。已报告的器官特异性自身抗体有抗甲状腺抗体、抗胃壁细胞抗体、抗肾上腺抗体等。自身抗体的阳性率与患者的性别、年龄和病情严重程度有关。细胞免疫的改变为斑秃皮损的血管及毛球周围有大量淋巴细胞浸润。研究还发现斑秃区的毛囊有强的HLAⅠ、Ⅱ类免疫反应性，并且参与造血细胞迁移的黏附分子表达异常。这些改变可能对某些刺激因素如外伤、神经炎症或感染导致细胞因子释放引起的。细胞因子可以参与多种免疫反应过程的发生，从而导致针对毛囊独特抗原免疫反应的发生。近年来，斑秃中多种与免疫调节有关的细胞因子的研究令人瞩目。虽然上述机制比较流行，但确切的病因学还不清楚，并且没有证实确切的自身抗原和致病基因。脱发的遗传类型还不清楚。有不同外现率和表现度的多基因遗传模式似乎比较合理，但仍受到外加的激素和免疫的影响。

检查

永久性秃发的检查诊断

患处有瘢痕、毛囊破坏、永久性秃发。还可见各种病因的相应临床表现。如红斑狼疮引起的可见红斑狼疮的其他皮肤表现及组织病理、实验室检查改变等。斑秃多系突然发生，表现为头皮出现圆形或椭圆形的脱发斑。由于无自觉症状，故常在无意中和被他人发现，也有在梳头时注意到大量头发脱落，才发现片状脱发区。本病可分3个期，即进行期，静止期及恢复期。在进行期，出现新的脱发斑，原脱发斑扩大，但脱发斑的数目、大小不一，多为甲盖至钱币大小，毗邻的脱发斑可以迅速融合。脱落的发干近端萎缩，无光泽，末端粗黑。脱发斑周缘的头发松动，易于拔下，发根成感叹号形(!)，即拔发试验阳性。这是疾病处于进行期的一个特征。脱发区的头皮正常，无炎性发红、无鳞屑、无瘢痕。静止期脱发区边缘的头发不再松动，无新的脱发斑出现。大多患者在3～4个月的静止期过后，进入恢复期。恢复期有新毛发长出，最初为细软色浅的绒毛，类似毳毛，时久渐变粗变黑，然后恢复正常。

斑秃的发病率男女大致相等，但在儿童和青年人中比较常见。斑秃亦可见于眉毛、睫毛、腋毛、阴毛及胡须等，且有可能是惟一的受累部位。多数斑秃患者仅有1片或数片脱发区，病程数月。但也有少数患者可反复发生或边长边脱落。重者脱发持续进行，脱发区彼此融合，渐成为大片状的脱发，病程可持续数年。若头发全部脱落，称全秃(alopeciatotalis)(图3)。若头发、眉毛、睫毛、胡须、腋毛、阴毛及毳毛等所有毛发均脱落，称普秃(alopeciauniversatis)。沿头皮周缘呈潜行性的带状脱发称为匍行性脱发(ophiasis)。

日本的Iktda经过长期调查研究，按发病年龄、临床表现及预后的不同，将斑秃分为4型，有利于指导治疗和判断预后。Ⅰ型：遗传过敏型，占10%。一般儿童期发病，病程超过10年，单个斑秃常持续超过1年，伴遗传过敏性疾病，75%发生全秃。Ⅱ型：自身免疫型，占5%。常于40岁以后发病，病程迁延，仅10%发生全秃。常伴发自身免疫性疾病，如恶性贫血、白癜风、Hashimoto甲状腺炎等。Ⅲ型：高血压前期型，占4%。主要见于年轻人，其双亲或双亲之一为高血压患者，进展迅速，39%发生全秃。Ⅳ型：寻常型，占83%。不属于Ⅰ～Ⅲ型者，多见于20～40岁的成年人，总病程少于3年，单个斑秃可在6个月以内长出头发，6%发生全秃。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征即可诊断。

中医认为发为血之余，发为肾所主，头发稀疏或干枯不荣，多为精血不足之证。本病多因肝肾虚亏，阴血不足，腠理不固，风邪则乘虚而入，风盛血燥，发失所养。此外，情志不遂，气血失和也与本病的发生有关系。肝肾阴虚，心肾不交是其常见类型。

本病可伴发下列疾病：

1.甲病变如点状小凹、纵嵴和不规则增厚及明显的甲营养不良，全秃和普秃的甲变化尤为显著。

2.遗传过敏性疾病。

3.自身免疫性疾病。

4.眼病如下垂性瞳孔缩小、眼球内陷、血管性和色素性畸形、晶体混浊和白内障。

5.Down综合征发生斑秃者为6%。

鉴别诊断

永久性秃发易混淆的症状

1.假性斑秃症状类似斑秃，但患部皮肤萎缩，毛发不能再生，表面有岛屿状正常毛发束，损害边缘有细狭的红晕带，毛发无松动现象，多见于30～50岁的妇女。

2.头癣头白癣为灰白色鳞屑性斑片，头发距头皮2～4mm折断，外围白色菌鞘，真菌检查阳性，多见于儿童。黑点癣，头皮损害类似头白癣，但损害小而数目多，常伴不同程度的炎症反应。病发往往露出头皮即行折断，非脱发，真菌检查阳性。黄癣秃呈萎缩性瘢痕，其上稀疏散在残存毛发，有时尚见有黄癣的典型症状。

3.拔毛癖患者有精神异常，常不自觉地频频拔除毛发，根据病史和临床表现可以鉴别。

4.麻风脱发脱发由发际开始，逐渐向上蔓延，严重时仅沿血管径路有片状或线状的毛发残留。他处头发均完全脱落，除脱发外兼有麻风其他损害及感觉异常。

5.秃发性毛囊炎先发生毛囊化脓性炎症，愈后呈萎缩型瘢痕，易反复再发。

6.梅毒性脱发有梅毒病史或不洁性交史。脱发呈虫蚀状，不规则分布，脱发区脱发也不完全。多见于枕颞侧，梅毒血清学检查阳性。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征即可诊断。中医认为发为血之余，发为肾所主，头发稀疏或干枯不荣，多为精血不足之证。本病多因肝肾虚亏，阴血不足，腠理不固，风邪则乘虚而入，风盛血燥，发失所养。此外，情志不遂，气血失和也与本病的发生有关系。肝肾阴虚，心肾不交是其常见类型。

本病可伴发下列疾病：

1.甲病变如点状小凹、纵嵴和不规则增厚及明显的甲营养不良，全秃和普秃的甲变化尤为显著。

2.遗传过敏性疾病。

3.自身免疫性疾病。

4.眼病如下垂性瞳孔缩小、眼球内陷、血管性和色素性畸形、晶体混浊和白内障。

5.Down综合征发生斑秃者为6%。

缓解方法

永久性秃发的预防

(一)治疗

1.一般疗法(1)追寻病因，给以相应治疗，解除精神负担。可戴假发以减轻精神压力。

(2)对存在明显精神因素者，给予镇静剂如地西泮(安定)、溴剂等。

(3)给予维生素B1、B6、谷维素或胱氨酸(50mg/次，2～3次/d)。

2.西医治疗

(1)内用治疗：

①糖皮质类固醇激素：口服或肌注常有效，但长期治疗的副作用较大，且停药后会复发，故不应作为常规治疗，仅用于全秃、普秃和秃发进展迅速者，用后近期效果明显。如泼尼松20～40mg/d，分次口服，1～2个月后根据病情减量。小剂量(10mg/d)维持6个月或联用其他药物(如米诺地尔)。地塞米松、甲泼尼龙或得保松等可根据情况选用。

②环孢素(cyclosporin)：每天6mg/kg口服，2～4周见效，停药后可复发。注意其高血压及肾毒性副作用。

③胸腺素：治疗斑秃的机制可能是刺激抑制性细胞毒T细胞和纠正斑秃的异常T细胞介导的免疫。50mg/次，肌注，隔天1次，持续1个月。

④其他：如异丙肌苷、氨苯砜、米诺地尔(长压定)和甲状腺素等可酌用。

(2)外用治疗：多为刺激剂，引起局部适度的接触性炎症，使局部充血，促使毛发再生。

①糖皮质类固醇制剂如0.05%倍他米松霜或0.1%曲安奈德(去炎松)霜，联用5%米诺地尔(敏乐啶)效果更好。也可小剂量皮损内注射，如曲安奈德(去炎松)混悬液(2.5～10mg/ml)每次注射0.1ml，每周1次，10次为1疗程。

②蒽林软膏、0.5%～1%的蒽林霜外用，开始每天30min，以后逐渐延长作用时间，3个月内有毛发再生。5%的葸林霜(夜间)和5%米诺地尔(敏乐啶)(白天)交替使用对大多顽固性病例有协同作用。

③0.002%盐酸氮芥液、5%米诺地尔(敏乐啶)液、角鲨烯酸二丁基酯、二苯环丙烯酮均可酌情选用。

④维生素E每次5～75mg、阿托品每次0.1mg、山莨菪碱(654-2)等均可局部皮内注射，每周1～2次，8～10次为一疗程。

(3)物理疗法：①冷冻：采用低温液氮冷冻法，1周1次，一般1～2次即可见效。

②激光：氦氖激光照射，每片损害每次10min，每天1次，6次后停照1次。

③光化学疗法(PUVA)：可能通过抑制Langerhans细胞对毛囊的局部免疫攻击而发挥作用。1%的8-甲氧沙林软膏或溶液外用，或口服8-MOP(0.6mg/kg)1～2h后UVA照射，2～3次/周，逐渐增加光照量。对普秃疗效差。

④血卟啉(Hp)和UVA：0.5%Hp外用，2h后局部照射UVA，每次剂量为4J/cm2，3次/周，总剂量为96～120J/cm2。