法洛氏三联症

医学术语

法洛氏三联征（Trilogy of fallot）是指肺动脉狭窄，伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损和右心室肥厚三者的综合征，其发症率仅次于法洛四联症，年龄大多在20岁以下。主要临床症状为活动后心悸、气急、易疲劳，大多数病人有发绀，严重者可出现蹲踞现象，其次可有上呼吸道感染、头晕、昏厥和发育差等，晚期病人可出现心力衰竭。

病理生理

在法洛氏三联征中，肺动脉狭窄多发生于瓣膜部，发生在漏斗部者较为少见，但偶有混合型狭窄，即瓣膜和漏斗部均有狭窄。左、右心房间的交通多为卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损，临床是否出现发绀或发绀发生的严重程度取决于肺动脉的狭窄程度。法洛氏三联征时，可显示不同的血液动力学变化。中度或重度肺动脉狭窄时，由于右心房、右心室压力显著升高，可引起心内“右向左”分流，临床则出现发绀。轻度肺动脉狭窄或房间隔缺损较大时，由于右心房压力低于左心房，心内为“左向右”分流，临床可无发绀。

诊断

病史

注意有无活动后气急和心悸，易于疲劳。大多数患者有发绀，并可有蹲踞现象，年龄大者往往有心衰出现，肺动脉瓣狭窄较重者，上述症状出现较早。

体检

右室肥大者可发生胸前区突出，并有抬举感，可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样杂音和扪及震颤，肺动脉第二音减弱或消失；但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时，肺动脉第二音有亢进和分裂。

辅助检查

（1）X线检查法洛氏三联征的X线表现主要有：右心房、右心室扩大；主动脉阴影缩小或正常；肺动脉主干显示狭窄后扩张；肺野清晰，肺纹理减少。

（2）心电图主要为右心改变，表现为右心室肥大，高尖P波、不完全右束支传导阻滞等。

（3）化验检查发绀病人的血氧饱和度降低，红细胞和血红蛋白增高。

（4）超声心动图可确定诊断，明确是肺动脉瓣狭窄还是漏斗部狭窄及其狭窄程度；明确卵圆孔未闭或房间膈缺损的大小和部位。

（5）右心导管检查和选择性右心室造影。

①右心导管检查对诊断有很大价值；②选择性右心室造影：可显示狭窄和增厚的瓣膜，显示狭窄后的肺动脉扩张及其扩张程度，显示漏斗部肌肉情况等。

鉴别诊断

法洛氏三联征应注意与法洛四联症、单纯性肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损和艾森曼格综合征等鉴别诊断。

治疗方法

法洛氏三联征手术要点和注意点

1.手术应在中度低温体外循环和心脏局部深低温下进行，婴幼儿可在深低温停止循环下手术。

2.妥善解除流出道的梗阻。切除隔束和壁束及部分室上嵴，切开肺动脉瓣、瓣环，并将瓣环扩大至成人能通过1.6cm以上、儿童1.3～1.4cm的探条。对第三心室小、高位漏斗部狭窄者，需用补片加宽流出道；如伴有肺动脉瓣环、主干或分支狭窄者，则可行跨瓣环的补片加宽。对肺动脉瓣下的室间隔缺损，亦应作跨瓣环的补片修补。婴幼儿如肺动脉干内径＜0.7cm者，应作右心室流出道修补加宽。

3.完善修补室间隔缺损，防止传导阻滞。补片可略小于缺损，但成人法洛氏四联征需用等大补片。补片缝于窦部室间隔的右心室面。缝针不可穿透全层，深度约lmm。缝合要严密、准确，防止缝及主动脉瓣及房室传导束。在三尖瓣根部加垫片固定，防止残余室间隔缺损。

4.注意保护右室功能，右室切口不宜过大，在保证右室流出道通畅下，不宜切除过多的心室前壁的心肌。

5.对无肺动脉瓣、合并肺动脉干闭锁、右冠状动脉畸形或粗大分支横跨流出道而影响右室流出道补片者，需应用右心室至肺动脉带瓣心外管道。

6.术中应作左房插管引流和肺动脉低压吸引，以保证术野无血。

7.严格止血，防止术后出血而再次开胸止血。

8.疑有右室流出道疏通不彻底者，术毕应测肺动脉和右心室压差，必要时再次转流手术。

术后处理

1.常规正压辅助呼吸8～16h，定期查动脉血气分析，待循环和呼吸稳定后，脱离呼吸机。对右室流出道梗阻严重、一侧肺动脉缺如、病情不稳定者，应延长辅助呼吸时间。防止术后灌注肺。

2.维持循环稳定，根据动脉压、中心静脉压和左房压，补充血容量，对术前红细胞增多症者，多补充血浆。适当应用正性肌力药和扩血管药。对左室发育较差者，应重点辅助左心功能。

3.调整心率，根据患者年龄，调整心率在适当范围。心动过缓者，可用异丙肾上腺素或心外膜起搏。

4.利尿、补钾，维持水电平衡。

5.注意肺部检查和定期摄胸片，积极防治胸腔积液和肺不张。加强呼吸道管理，定时雾化吸入，协助咳嗽、排痰。