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混合型冷球蛋白血症

疾病名称

冷球蛋白血症是一种以中-小型血管内循环免疫复合物沉积为特征的系统性血管炎。患者血清中存在低温条件下可逆沉淀的免疫球蛋白。冷球蛋白通常分为三型：I型由单一的单克隆Ig组成．可为IgM、IgG、lgA或本琼斯蛋白；Ⅱ型由单克隆lg(IgM或lgG或IgA)和多克隆Ig(主要是IgG)混合组成；Ⅲ型为混合多克隆型，约占总数的50%。由多株多克隆的Ig组成IgM-IgG、IgM-lgG-IgA等复合物，均具有RF活性。Ⅱ型和Ⅲ型混合型冷球蛋白血症(MC)与传染性、免疫性及肿瘤性疾病相关。

临床表现
本病男女均可发病，但以女性多见，好发于青壮年，以25～45岁者多见。
1.病程早期多数患者可表现为遇冷或接触冷水时出现手指或足趾雷诺现象与发绀。此后遇冷时还可出现肢体疼痛、麻木，也可有多关节疼痛或肌肉疼痛，甚至出现紫癜或皮肤紫色花纹。
2.皮肤、黏膜损害：最常见的是反复发作性可触及的非血小板减少性紫癜，无瘙痒，常分布于下肢，尤其是踝周围，也可在鼻、耳、口腔等其他暴露部位。
3.肾损害：水肿、大量蛋白尿和高血压。表现为急性和慢性肾小球肾炎、急进性肾炎，甚至很快发展为尿毒症。
4.消化系统：肝大或伴有脾大，可有肝功能异常。
5.本病也可累及神经系统，表现为脑病、运动障碍、肌萎缩、肌力减退和肌电图异常等。累及心脏表现为心肌炎、冠状动脉炎、一过性心包炎和心律失常等。肺部受累可表现为肺间质纤维化和轻度胸膜炎。
检查
1.血常规及血沉
部分患者有轻度贫血，白细胞数量可有轻度升高或减少。血液黏稠度增加，红细胞呈串钱样排列。多数患者血沉增快。
2.尿常规
半数以上患者可出现蛋白尿、血尿、管型和脓细胞。
3.生化学检查
约2/3的患者可有肝功能异常、血清GPT升高和胆红素升高等。当肾功能受累时可出现BUN升高、血钾升高和CO2CP降低。蛋白电泳示γ球蛋白升高。
4.免疫学检查
血清IgG、IgM升高，有时IgA升高，补体降低，少数患者可有类风湿因子和抗核抗体阳性，部分患者细胞免疫低下。
治疗
1.一般治疗：患者应防止寒冷刺激，注意保暖，关节痛给予非甾体类抗炎药。下肢紫癜者避免久立。有雷诺现象者可给予血管扩张剂，如硝苯地平(心痛定)、妥拉唑啉及抗凝剂，如肠溶阿司匹林。
2.病原治疗：应对感染、系统性红斑狼疮等自身免疫疾病，以及肿瘤等进行针对性的治疗。避免服用可疑致敏药物。
3.血浆置换。
4.糖皮质激素和免疫抑制药。
预后
无肾炎者预后较好。患者晚期多死于肾衰竭和感染。
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