特发性炎性肌病

特发性炎性肌病又称多发性肌炎/皮肌炎、多发性肌炎和皮肌炎、多发性肌炎-皮肌炎。本病可于任何年龄发病，女性较男性多见，患病率之比约2:1。多见亚急性或慢性起病，在数周、数月至数年内隐袭起病，逐渐进展，少数急性起病，可几天内发生严重肌无力。

病因

确切病因不明，遗传、免疫异常、肿瘤及多种病原体包括细菌、病毒、真菌和寄生虫等感染可能均与其发生有关，易感人群感染致病病原体后，机体免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。

临床表现

主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群，表现为步行障碍，举臂抬头困难，严重者不能梳头和穿衣。若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累，可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。还可出现眶周水肿伴暗紫红皮疹、暴露部位弥漫性红疹、光过敏、甲周红斑、皮肤血管炎以及双手外侧掌面皮肤出现角化、皲裂、粗糙、脱屑等皮疹。

1. 急性和亚急性特发性炎性肌病

病情在6个月以内达高峰，临床以发热、肌痛、颈肌无力和吞咽困难为主要症状，组织病理学改变表现为大量炎症细胞浸润和严重肌纤维坏死。

2. 慢性特发性炎性肌病

起病隐匿，进展缓慢，病情在6个月以后仍持续进展，临床以肢体无力为主，肌肉疼痛不明显。组织病理学改变主要表现为间质增生、脂肪浸润、伴有少量慢性型或严重的（慢性活动型）肌纤维坏死和再生。

检查

1. 实验室检查

（1）红细胞沉降率（血沉）增快。可有轻度贫血和白细胞计数增多，少数有嗜酸性粒细胞增多。血IgG、IgA、IgM、免疫复合物以及α2和γ球蛋白可增高。补体C3、C4可减少。

（2）疾病早期，肌酶谱尚未改变前，尿肌酸排出即可增加。血肌酸增高，肌酐量降低，尿肌酐排出减少。急性患者血中肌红蛋白含量增加，亦可使尿中排出量增加。急性广泛性肌肉破坏时可见肌红蛋白尿。如出现血尿、蛋白尿、管型尿，提示有肾脏损害。

2. 自身抗体检查

多数患者抗核抗体阳性，常见细斑点核型。少数血清类风湿因子检测阳性。71%患者可检出抗肌红蛋白抗体，90%患者抗肌球蛋白抗体阳性，还可出现抗肌钙蛋白、原肌球蛋白抗体等非特异性抗体。较特异的是抗Jo-1抗体，阳性率为25%～45%，特别是肺间质性病变患者阳性率高。抗RNP及抗Sm抗体见于多发性肌炎伴发系统性红斑狼疮患者，抗Scl-70抗体见于伴发系统性硬化病患者，抗SSA和抗SSB抗体见于伴发干燥综合征或系统性红斑狼疮患者，10%患者见抗PM-Scl抗体，其中半数合并有硬皮病。

3. 肌酶谱检查

血清肌酶可增高，如肌酸磷酸激酶（CPK）、醛缩酶（ALD）、谷草转氨酶（GOT）、谷丙转氨酶（GPT）、乳酸脱氢酶（LDH）等。其中肌酸磷酸激酶的改变对肌炎最为敏感，碳酸酐酶Ⅲ对肌肉病变诊断较有价值。

4. 肌电图

针电极肌电图典型表现为肌源性改变，静止时可出现纤颤电位和（或）正相尖波，轻收缩时运动单位电位时限短、波幅低、多相电位比率高于正常，重收缩时呈干扰相或病理干扰相。多块肌肉检查可提高诊断阳性率。

5. 肌肉活检

在常规光镜和电镜下可见肌纤维变性、坏死和再生，炎性细胞浸润和血管改变。但肌肉活检阴性者也不能完全排除本病。

诊断

根据病史、临床表现和检查进行诊断，血清肌酶增高、抗Jo-1抗体阳性、肌电图异常、肌肉活检组织病理学特征性炎性改变是诊断本病的重要指标。

治疗

首选药物为肾上腺糖皮质激素。泼尼松剂量开始宜大，根据肌肉症状好转，酶谱变化，调整激素用量，用药3周至3个月应见效。一般需服药时间较长，1～2年。重症病例，激素治疗效果不理想患者，为减少激素用量和不良反应，可合并使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺等，以及免疫调节剂，如转移因子、胸腺肽、静脉注射免疫球蛋白等；必要时可用血浆置换。如出现各种并发症可对症治疗，如腕管综合征可行手术减压，肢端坏疽需手术切除，合并感染时加用抗生素等。

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