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特发性非硬化性门脉高压综合征

由门静脉血栓形成、门静脉狭窄等因素引起的疾病

特发性非硬化性门脉高压综合征又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。门静脉血栓形成、门静脉狭窄等因素是引起本病的重要原因。临床表现为反复呕血及黑便，无肝脏失代偿期的表现。无出血者采取保守治疗；对需手术者，可采用脾切除加脾肾静脉吻合术。

病因
门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等可引起门静脉部分、完全阻塞或门静脉血流增加，是特发性非硬化性门脉高压综合征重要原因。
临床表现
具有门静脉高压的临床表现，患者可反复呕血及黑便，对消化道出血有较好的耐受性而无腹腔积液、黄疸、肝昏迷等肝功能失代偿期的表现；实验室查肝功能可正常。
检查
1.实验室检查
肝功能、血常规、凝血功能等。
2.门静脉造影检查
门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。
3.B超检查
肝脾是否肿大。
4.肝组织活检
①不规则肝包膜增厚；②门静脉区纤维组织增生，有纤维隔向小叶内伸展，需网状染色才能发现；③小叶结构轻度变形，中央静脉被挤压或不规则。
诊断
1.临床及放射学检查有肯定的门静脉高压，包括明显的脾肿大，食管静脉曲张，反复上消化道出血，而肝功能正常或基本正常。
2.门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。
3.依据肝组织活检，病理检查的特征性改变可以诊断。
鉴别诊断
1.其他原因引起的窦前性阻塞
先天性或复发性肝纤维化，多发性在10岁以前的小儿多伴有多囊肾，肝活检见门脉区大量纤维组织增生，呈条索状向小叶内伸展是主要依据。
2.窦后性阻塞引起的门脉高压症
肝静脉阻塞，肝内肝静脉分支阻塞，患者有突然肝区疼痛，肝进行性肝大及顽固性腹腔积液。
3.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症
长期服用硫唑嘌呤、6-MP，大量维生素A所引起的Disse间隙内胶原纤维异常增多，肝窦周围纤维化所致门脉高压。
4.肝外型门静脉血栓形成或狭窄
常伴有腹胀、腹痛、便血及腹腔积液等，门静脉造影可确定诊断。
并发症
可并发门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等。
治疗
对无出血或很少出血的病人，可采用保守治疗；对需手术者，作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优，因后者引起门脉分流性脑病的发病率较高。
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