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生长抑素瘤

生长抑素瘤

生长抑素瘤又称生长抑素瘤综合征，是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一，是胰岛D细胞所形成的肿瘤。肿瘤释放大量的生长抑素引起脂肪痢、糖尿病、胃酸过少和胆石症等综合病症。生长抑素瘤的发病年龄差较大，自26～84岁，平均51岁。男、女患者几乎均等。

病因
生长抑素瘤的瘤体一般较大，为1．5～10cm，平均5cm。有90%的肿瘤呈单个孤立性分布。约68%的生长抑素瘤起源于胰腺，其中位于胰头部占75%，位于体、尾部者占20%，另外5%可广泛分布于整个胰腺实质；有相当数量的生长抑素瘤来源于胰腺外的器官，如十二指肠占19%，乏特氏壶腹占3%，小肠占3%。
临床表现
患者可能同时存在糖尿病、胆石症、脂肪泻三联症表现，以及消化不良、胃酸过少、体重下降、腹痛或腹部肿块等症状。大多数生长抑素瘤为恶性肿瘤，其中3/4的患者在诊断时已有转移，常见的转移部位有肝脏、胰腺周围淋巴结和骨髓等。
检查
临床检验主要是测定血液生长抑素和葡萄糖水平，以及做胃液分析和粪便常规检验。
1.血浆生长抑素
放射免疫测定，正常ml。生长抑素瘤患者血浆生长抑素大多数>1000pg/ml。如果血浆生长抑素水平在临界值，需要用特殊的激发试验，如用精氨酸和甲苯磺丁脲刺激试验排除。注意，一些胰外或小肠外肿瘤，如甲状腺髓样癌、肺小细胞癌、嗜铬细胞瘤和其他分泌儿茶酚胺的肾上腺外副神经节瘤的患者亦可出现高浓度血浆生长抑素。
2.血清葡萄糖和OGTT
由于生长抑素抑制了胰岛素的释放以及正常有功能的胰腺组织可能被生长抑素瘤所替代，导致血糖升高。55%～95%的胰腺内生长抑素瘤出现空腹血糖或OGTT异常。另外，生长抑素同样可抑制胰高糖素的释放，20%的患者可出现低血糖发作。
3胃酸分泌测定
由于生长抑素能直接抑制胃酸分泌、胃排空、十二指肠运动、胆道和胆囊运动、胰腺外分泌功能以及葡萄糖、氨基酸和三酰甘油等的吸收。生长抑素瘤患者表现出基础胃酸分泌量和最大胃酸分泌量均减少。
4粪便常规
患者腹泻次数3～10次/天，粪便恶臭。显微镜下可见大量脂肪球。
5.定位检查
（1）胃肠钡餐或十二指肠低张造影检查：对位于十二指肠降段或胰头部肿瘤，可见充盈缺损，十二指肠环变大，压迹等改变，但对胰腺体，尾部肿瘤无帮助。
（2）B超，CT或MRI检查：由于本病瘤体通常较大，常可发现胰腺原发肿瘤及肝脏转移性肿瘤，定位诊断率高。
（3）选择性腹腔动脉造影：能显示胰腺多血供性肿瘤及其肝脏转移灶，对定位诊断意义与B超，CT和MRI相仿，诊断率大于85%，但这些检查都只能确定肿瘤的存在，而不能作出定性诊断。
诊断
生长抑素瘤的临床表现复杂多样，诊断十分困难，尤其是很难做到早期诊断。如果患者同时存在上述典型临床症状，应想到有患生长抑素瘤的可能性。再结合实验室检查、胃肠钡餐、十二指肠低张造影检查、B超、CT、MRI检查、选择性腹腔动脉造影等定位检查来确定肿瘤的位置。
治疗
1.外科治疗
外科手术是治疗生长抑素瘤的首选方法。但本病有很高的转移率，故手术切除率却并不很高。
（1）胰腺体、尾部的肿瘤，可行胰腺体尾部切除术。
（2）位于胰头部的肿瘤，应行胰腺次全切除术或胰十二指肠切除术。
（3）已无法行根治性切除的巨大肿瘤或肝脏转移性肿瘤，采用姑息性的减容术，也常能达到减轻症状，延长生命的目的。
2.内科治疗
肿瘤晚期无手术条件者可采用内科综合的治疗措施。可单用链脲霉素治疗；或链脲霉素加5-FU治疗；或单用阿霉素治疗。
预后
内科治疗1年存活率为48%，5年存活率为13%。
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