生长激素释放抑制素瘤

疾病名称

生长激素释放抑制素瘤是来源于胰岛D细胞的肿瘤。由于肿瘤释放大量的生长抑素（Somatostatin，SS），引起脂肪痢、糖尿病、胃酸过少和胆石症等综合病症，又称为生长抑素瘤综合征。生长抑素是一种由14个氨基酸组成的多肽，最初于1968年首先从大鼠的下丘脑中被分离出来，并发现能抑制生长激素的释放，被命名为生长激素释放抑制因子（SRIF）。现在发现，在下丘脑、胰腺D细胞、胃、十二指肠和小肠中都存在生长抑素，并能广泛地抑制各种肽类物质的释放。因此，该激素不仅能抑制内分泌和外分泌，而且还抑制肠蠕动和胆囊收缩，故又称其为抑制激素。生长激素释放抑制素瘤是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一，迄今国外资料还不足50例，国内尚未见文献报道。本病的发病年龄较大，自26～84岁，平均51岁。男、女患者几乎均等。

病因

生长激素释放抑制素瘤是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一，其发病原因仍在研究中。

临床表现

由于本病临床表现的复杂多样性，使诊断十分困难，尤其是很难做到早期诊断。如果患者同时存在糖尿病、胆石症、脂肪泻这三联症表现，以及消化不良、胃酸过少、体重下降、腹痛或腹部包块等症状，应想到有患生长抑素瘤的可能性。再结合实验室检查、胃肠钡餐、十二指肠低张造影检查、B超、CT、MRI检查、选择性腹腔动脉造影等定位检查来确定肿瘤的位置。其临床表现主要有：①糖尿病。②胃酸过少。③胆石症。④腹痛。⑤腹泻。总之，生长激素释放抑制素瘤的临床表现十分复杂，呈现多样性改变，而且这些症状在其他许多疾病过程中都是很常见的。有人把同时有糖尿病、胆石症和脂肪泻称之为生长激素释放抑制素瘤的“三联症”。

检查

1.实验室检查

（1）胃液分析胃酸过少甚至无胃酸。

（2）血糖变化血糖升高，或葡萄糖耐量试验下降。

（3）基础血浆生长抑素测定为诊断本病的主要依据，任何被怀疑有生长激素释放抑制素瘤可能的患者，都应测定其血浆生长抑素水平。在清晨空腹状态下，正常人的生长抑素水平＜100pg/ml，生长激素释放抑制素瘤患者为0.16～107ng/ml，平均15.5ng/ml。但少数患者也可能出现假阴性结果。

（4）激发试验对于临床上怀疑有生长激素释放抑制素瘤可能，而血浆生长抑素水平又不升高的患者，可通过激发试验来进一步明确诊断。①甲苯磺酰丁脲（D860）激发试验：静脉注射甲苯磺酰丁脲后，有肿瘤存在者可因刺激生长抑素的释放，使血浆生长抑素水平明显升高，而无肿瘤者则不升高。②钙-五肽胃泌素试验：本病患者在静脉注射钙（葡萄糖酸钙）和五肽胃泌素后3分钟，血浆中生长抑素水平可增加2倍，10分钟后逐渐恢复正常；无论胰腺或胰外生长抑素瘤患者，伴有肝脏转移者，其血浆生长抑素水平也显著增高。该试验不能使正常人或胰腺腺癌患者血浆中生长抑素浓度增高。

2.定位检查

（1）胃肠钡餐或十二指肠低张造影检查对位于十二指肠降段或胰头部肿瘤，可见充盈缺损、十二指肠环变大、压迹等改变，但对胰腺体、尾部肿瘤无帮助。

（2）B超、CT或MRI检查由于本病瘤体通常较大，常可发现胰腺原发肿瘤及肝脏转移性肿瘤，定位诊断率高。

（3）选择性腹腔动脉造影能显示胰腺多血供性肿瘤及其肝脏转移灶，对本病的定位诊断意义与B超、CT和MRI相仿，诊断率大于85%。但这些检查都只能确定肿瘤的存在，而不能作出定性诊断。

并发症

糖尿病、胆石症等。

诊断

如果病人同时存在糖尿病、胆石症、脂肪泻这三联症表现，以及消化不良、胃酸过少、体重下降、腹痛或腹部肿块等症状，应想到有患生长激素释放抑制素瘤的可能性。再结合实验室检查、胃肠钡餐、十二指肠低张造影检查、B超、CT、MRI检查、选择性腹腔动脉造影等定位检查来确定肿瘤的位置。

鉴别诊断

要与糖尿病、胆石症鉴别。

治疗

1.外科治疗

外科手术是治疗生长激素释放抑制素瘤的首选方法。但是，由于本病患者有很高的转移率，故手术切除率却并不很高。又因为多数患者的瘤体较大，所以又常常不适宜行肿瘤剜除术；故胰腺切除是主要的手术疗效。

（1）对于胰腺体、尾部的肿瘤，可行胰腺体尾部切除术。

（2）对位于胰头部的肿瘤，应行胰腺次全切除术或胰十二指肠切除术。

（3）对于已无法行根治性切除的巨大肿瘤或肝脏转移性肿瘤，采用姑息性的减容术，也常能达到减轻症状，延长生命的目的。

2.内科治疗

对于肿瘤晚期无手术条件者可采用内科综合的治疗措施。但是，由于病例数过少。对具体化疗措施及其效果的评价受到一定的影响。一组行单纯内科治疗的4例患者中，有1例单用链脲霉素（Streptozotocin）治疗，能部分缓解症状，存活达5年。在另一组3例患者中，2例以链脲霉素加5-Fu治疗，症状有明显改善；另1例侧单用阿霉素，也能部分缓解症状。综合上述二组患者的治疗效果，1年存活率为48%，5年存活率为13%。

同时也可根据中医的辨证诊治，试行中医药治疗。

全国各地天气预报查询

上海市

云南省

云南省

云南省

云南省