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甲状旁腺机能减退症

疾病名称

本症是由于甲状旁腺激素（PTH）合成或分泌不足，或血循环中无生物活性的PTH，或PTH靶器官不敏感等任何一个PTH产生效应的环节障碍时，临床上表现以手足搐搦、低血钙、高血磷及血PTH水平降低为特征的临床综合征。本病可因(1)甲状腺或甲状旁腺手术或颈部根治术损伤甲状旁腺或其血液供应；(2)特发性，可能与自身免疫异常有关；(3)极少数是由于遗传缺陷，甲旁腺靶器官受体异常所致。

临床表现
1.神经肌肉应激性增高症群：感觉麻木、刺痛、进而手足搐搦：拇指内收，其他手指并紧、掌指关节屈曲、指间关节伸直，腕及肘关屈曲呈助产士手。ChVostek氏征、TrousseAu氏征阳性，深呼吸试验：深呼吸3-5分钟可诱发呼吸性碱中毒而致手足搐搦。
2.神经精神症状群：情绪不稳定，烦躁、焦虑、抑郁、妄想、定向力、记忆力减退。
3.外胚层组织营养变性症群：久病者皮肤粗糙，色素沉着，头发干燥易脱落，指（趾）甲脆软有沟纹。白内障、儿童牙齿钙化不全，出牙延迟、成人牙齿提早脱落。
诊断鉴别
诊断依据
1.特发性者有阳性家族史，获得性甲旁低则有手术或131I治疗史。
2.临床表现有手足搐弱，ChVostek征、TrousseAu征阳性。皮肤乾燥、色素沉着、毛发稀疏、脱落。指甲乾脆。白内障。牙齿钙化不全，齿质薄，齿釉发育差。智力迟顿，性格改变。
3.低血钙、高血磷，血清碱性磷酸酶正常。尿钙、尿磷排出量减少。尿CAMP排量下降。
4.血清PTH水平降低。肾小管磷重吸收率升高，磷廓清率降低。
5.X线检查：脑基底节、肾钙化，骨密度正常，特发甲旁低可增加。
6.须除外其他原因的低血钙性手足搐搦如肾小管酸中毒，低镁血症，呼吸碱中毒等
疾病治疗
治疗原则
1.早期纠正低血钙，减少低血钙症状及各种并发症。
2.急性期迅速补钙。
3.间歇期给予高钙低磷饮食及钙和维生素D的补充。
4.试用自体甲状旁腺移植。
用药原则
1.甲旁低的治疗应根据不同病因和低血钙的程度及急缓，用药侧重不一。
2.在搐搦发作期，应即刻补充10%葡萄糖酸钙10ml，必要时还可重复，如发作严重，还可辅以安定等镇静剂。
3.间歇期的处理，除给予高钙低磷饮食外，宜长期补充钙剂，维持血钙在9mg%水平，如血钙过低者，则还应辅以维生素D2或D3。
4.获得性甲旁低，对症补钙，还可试用同种自体甲旁腺的移植。
5.特发性甲旁低，以PTH替代较理想，但尚缺乏人PTH制剂，故也以纠正低钙为主。
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