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表皮痣

疾病名称

表皮痣为表皮细胞发育过度引起的表皮局限性发育异常。表皮痣通常是描述一组具有共同临床及组织学特征的皮肤错构瘤。本病于1863年首先被描述，称之为单侧痣，又名线状表皮痣、疣状痣、疣状线状痣等，该病异名达数十种之多。

病因
本病起源胚胎时期表皮基底层的多能干细胞，为表皮细胞发育过度引起的表皮局限性发育异常。泛发型病例与遗传有关。
临床表现
通常在初生时或幼儿期发病，但偶尔也有在10～20岁才出现，一般不自行消退，男女均可发生。
本病皮损为淡黄色至棕黑色疣状皮肤损害，常大小、形态及分布各不相同，可位于身体的任何部位。主要表现开始为小的角化性丘疹，逐渐扩大成密集型角化过度性丘疹，触之坚硬粗糙，皱襞处损害常因浸渍而较软。本病大多没有自觉症状，发展缓慢，至一定阶段时即静止不变。临床根据形态主要分为2型：
1.局限型
常排列为单侧连续或断续性束状、带状或斑片状。如单侧痣、线状痣等。
2.泛发型
皮损可为双侧，呈多发或泛发，甚至分布全身，呈涡纹状或弧线形条纹，严重者称为豪猪状鱼鳞病。
如果并发先天性畸形，如牙齿发育异常、多指症、屈指症、骨骼畸形、中枢神经系统系统疾患等，称为表皮痣综合征。
炎症型常自觉瘙痒，多见于下肢，单侧性，皮损发红，可见因搔抓导致局部脱屑和结痂。
本病可侵犯黏膜，舌、颊黏膜、软腭、牙龈、外阴及阴道等均可发病，黏膜面见有乳头状隆起，易误诊为尖锐湿疣。少数患者可并发基底细胞瘤或鳞状细胞癌。
检查
皮肤科检查及组织病理。组织病理示表皮角化过度，乳头瘤样增生，棘层肥厚，基底色素增加，无痣细胞。
鉴别诊断
需要与线状苔藓、线状扁平苔藓及线状银屑病等区别。本病持续存在，而线状苔藓可自行消退。同时病理上有疣状及乳头瘤样增生，故可与线状苔藓区别。线状排列的扁平苔藓与银屑病在病理上有一定的特征，结合临床可以与本病区别。
治疗
小面积者可试用维甲酸、冷冻、激光或手术切除。本病大面积者尚未有理想的疗法。
预后
本病一般为良性，随年龄增大，生长缓慢，大多到成年期停止生长。但也有极少数病例可恶变成基底细胞癌或鳞状细胞癌。
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