疱疹样皮炎

慢性良性复发性大疱性皮肤病

疱疹样皮炎是一种较为少见的慢性良性复发性大疱性皮肤病，病因不明。它的特点是反复发作、病程呈慢性经过、皮疹形态多样、对称分布、剧烈瘙痒、预后良好。多发生于22～55岁。常有无症状的谷胶过敏性肠病。

病因

关于疱疹样皮炎的发病原因，目前尚未有定论，大多数学者认为该病与患者免疫异常及小肠病变有关。

1.免疫异常

在患者的皮损和正常皮肤真皮层有免疫物质IgA沉积，在荧光显微镜下可见到它们呈颗粒状。另外，大约70%的患者血中可以找到特殊的抗体及免疫复合物。这些均提示疱疹样皮炎与患者自身免疫异常有关。

2.小肠病变

多数患者有小肠病变，大多数患者无消化道症状，仅有20%～30%患者有腹胀、腹泻和吸收不良，大便常规检查示较多脂肪小颗粒，说明患者肠道功能异常。如果患者食用含谷胶（俗称面筋，又名麦胶）的食物，如小麦、大麦、燕麦、黑麦，患者皮肤症状及肠功能异常加重，这说明疱疹样皮炎患者存在对谷胶的敏感性。

临床表现

好发分布于肩胛、臂、骶及四肢伸侧，皮损对称分布。皮疹呈多形性，成群或排列呈环形，葡行性或地图形。初起为点状红斑或小丘疹，迅速变为粟粒、豌豆或更大的水疱，水疱紧张壁厚不易破，尼氏征阴性。1～2日后，水疱变为脓疱。早期剧烈瘙痒，夜间尤甚，常因搔抓而不断接种新疹。碘化钾可加重病情。

检查

1.实验室检查

（1）血液中嗜酸性粒细胞升高，分类计数最高可达0.40。

（2）25%～50%碘化钾软膏做斑贴试验，多数患者24小时内局部出现红斑、水疱。

2.免疫学检查

（1）直接免疫荧光检查皮损周围3mm内外观正常皮肤或淡红斑处，90%患者真皮乳头有颗粒状IgA和C3沉积。水疱处由于炎症的破坏常呈阴性结果。

（2）血清学研究少数患者血清IgA升高，IgM减低，在谷胶敏感性肠病患者中90%常有IgA抗肌内膜抗体。36%患者有抗网状纤维抗体IgG和2/3患者有抗麦胶蛋白抗体。

（3）免疫遗传学白细胞表面组织相容性抗原（HLA）测定，发现HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQw2阳性率分别为90%、95%和100%，比正常人30%、23%和40%明显增高。

3.组织病理学检查

早期真皮乳头顶部毛细血管周围有较多中性及嗜酸性粒细胞浸润，形成以中性粒细胞为主的小脓肿，使该处胶原纤维发生溶解，使乳头顶部与表皮分离，形成多房性水疱。36小时后，由于渗出加重，融合成单房性表皮下大疱。真皮内血管周围有多数嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润，偶见血管炎改变。

诊断

根据多形性皮疹，以水疱为主，排列呈环形，好发于肩胛、臀部和四肢伸侧，对称分布，剧烈瘙痒，尼氏征阴性，有时伴有吸收不良表现，组织病理为表皮下水疱，真皮乳头有中性粒细胞小脓肿，IgA呈颗粒状沉积，砜类药物有较好的治疗效果，可诊断。

鉴别诊断

需与疱疹型天疱疮、大疱性类天疱疮、多形红斑和大疱性表皮松解症相鉴别。

治疗

1.一般治疗

避免吃含碘剂、溴剂的药物（如华素片）和食物（如紫菜、海带），宜无谷胶（面筋）饮食。

2.全身治疗

（1）氨苯砜每日2次或3次口服，可在1～3天之内缓解瘙痒等症状。若症状无改善，遵医嘱适当增加剂量。

（2）磺胺吡啶无氨苯砜效果好。

接受氨苯砜和磺胺吡啶治疗的疱疹样皮炎病人，在治疗前和治疗后的前4周，每周要检查血常规，以后8周，每2～3周检查1次，继之每12～16周检查1次，因为随时可能发生粒细胞缺乏症。溶血性贫血和高铁血红蛋白血症是最常见的副反应。这些副反应在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏的患者非常严重。中枢神经系统或肝脏毒性反应罕见。如果使用氨苯砜治疗引起溶血，明显心肺功能障碍或周围神经病变，应考虑改用磺胺吡啶。磺胺吡啶一般不会引起溶血。

某些疱疹样皮炎患者通过严格而长期的（如6～12个月）无谷胶饮食，不用或少用药物治疗也可控制病情。

3.局部治疗

以止痒、消炎和预防继发感染为主。

预防

部分病人对谷胶过敏，限制谷胶饮食后，病情可自然好转，同时亦应避免含碘、溴、氯的食物、药物。

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