疼痛性眼肌麻痹

疾病名称

疼痛性眼肌麻痹是一种海绵窦及其附近的非特异性慢性炎症，以球后剧痛和眼肌麻痹为其特点的综合征。又称疼痛性眼肌麻痹、疼痛性眼肌麻痹综合征、Tolosa-Hunt综合征。疼痛性眼肌麻痹是海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，但仅少数病例得到病理证实。第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经或其起始部的神经细胞损伤导致眼肌麻痹。疼痛性眼肌麻痹对皮质激素的治疗反应较好，但有复发倾向。各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。

病因

其病因包括外伤、神经梅毒、多发性硬化和其他脱髓鞘病、肿瘤、颅底动脉瘤、急性或亚急性脑膜炎颅内静脉窦血栓形成、脑炎急性前角脊髓灰质炎、糖尿病、脑干血管意外、铅中毒等。颅骨骨髓炎、眶内病变等亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛。

临床表现

1.疼痛

眼肌麻痹前后均伴疼痛，为一种持续性、针刺或撕扯样痛，有的剧痛难以忍受。疼痛的部位多发生在球后眼眶内或放射至颞侧及前额部。

2.眼肌麻痹

可发生于疼痛之前或之后，一般为多条眼肌麻痹，也可为单一的神经麻痹。常累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经，多始于第Ⅲ脑神经，轻者表现为眼肌不全麻痹，重者眼肌全麻痹。眼肌麻痹是Tolosa-Hunt综合征的第二个必须具备的症状。一般均能自然消退或治愈，少数病例遗留神经功能不全。

3.知觉改变

第Ⅴ脑神经第1、2支经过海绵窦侧壁，Tolosa-Hunt综合征可侵犯此神经干而引起相应区域的知觉过敏，知觉减退或消失。表现为角膜反射迟钝及前额部位皮肤感觉过敏或迟钝。

4.视力减退

当炎症侵犯视神经时则有视力改变。轻者仅表现为不同程度的视力减退，重者仅存指数、光感或视力丧失。炎症发作期可有视神经炎、部分病例遗留视神经萎缩。

5.听力改变

炎症侵犯第Ⅲ脑神经或合并听神经瘤时可出现耳鸣和重听。

6.恶心、呕吐

是惟一全身症状，多伴随头痛及脑膜刺激征出现。

检查

检查可依据可能的病因进行选择。

1.血常规、血电解质。

2.血糖、脑脊液检查，如异常则有鉴别诊断意义。

诊断

1.典型的疼痛性眼肌麻痹。

2.皮质激素治疗有特效。

3.无全身症状及海绵窦结构以外受侵害病变。

鉴别诊断

疼痛性眼肌麻痹的诊断应与眼肌麻痹性偏头痛、垂体瘤卒中、痛性糖尿病性眼肌麻痹以及颈内动脉瘤相鉴别。

治疗

大剂量皮质激素治疗，一般每天可给60～80mg，症状消失后逐渐减量。同时应用抗生素和维生素。对疼痛明显者给予镇痛剂和镇静剂。由于本病对皮质激素特别敏感，用药后48小时内症状缓解，1周左右症状完全消失。个别病例遗留眼外肌不全麻痹或视神经萎缩，视力受到严重损害。皮质激素的早期及彻底应用对促使炎症改善及减少后遗症有重要意义。

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