皮肌

皮肤肌

又称皮肤肌。位于皮下浅筋膜内的肌肉。

一、分类及组织学结构

依部位和来源可分躯干皮肌和颈皮肌。前者受脊神经支配，后者受脑神经的面神经支配。颈皮肌形成颈浅和颈深括约肌。颈浅括约肌在某些动物较发达，又称颈阔肌，形成颈皮肌和面皮肌。颈皮肌肌束纵行，与胸头肌、臂关肌等紧贴，延续至头部成为面皮肌。面皮肌肌束向口部行，分出肌束混合于口和下唇的肌肉。颈深括约肌为一些半环形肌束，绕过颈的腹侧面。皮肌作用主要为紧张和抖动皮肤；面皮肌尚可牵拉口角向后。

二、相关疾病与治疗

1、皮肌炎(DM)是以累及皮肤、横纹肌为特征的自身免疫性结缔组织病。

2、病因和发病机制

DM的病因到现如今不明，已知与遗传、肿瘤、药物、化学物品、感染以及免疫机制有关。

3、分类

研究者将本病分为5型：Ⅰ型为多发性肌炎；Ⅱ型为皮肌炎；Ⅲ型为伴有恶性肿瘤的PM/DM(副肿瘤性皮肌炎)；Ⅳ型为儿童(幼年)型皮肌炎；Ⅴ型为PM/DM并发胶原血管疾病(重叠综合征)。

4、诊断标准

DM的5条诊断标准：①四肢近端肌肉对称性无力；②肌肉活检符合肌炎组织病理学改变；③血清肌酶升高，尤以CK和醛缩酶升高最有意义，其次为LDH升高；④有特征性的肌电图改变：肌源性损害-短的多相运动单位和纤颤，以及异常的高频反复放电；⑤有特征性的皮损，即Heliotrope疹和Gottron征。当临床上符合上述3个或4个条件(有皮损)时即可确诊为DM；当符合4个条件(无皮损)时可确诊为PM；当符合2个条件(有皮损)时诊断DM的可能性很大；当符合3个条件(无皮损)时诊断PM的可能性很大；当符合1个条件(有皮损)时即有可能诊断为DM；当符合2个条件(无皮损)时有可能诊断为PM。又一研究者提出诊断DM时还应增加下列诊断标准：①肌痛；②抗Jo-1抗体阳性；③非破坏性关节炎或关节痛；④全身出现炎症性体征(发热、血沉增快等)。

5、临床表现

心肺病变DM肺部受累的发生率为9%～30%，而肺功能异常者约为40%，主要引起3种病变：①间质性肺炎(41%)；②弥漫性肺泡炎(36.2%)；③闭塞性机化性肺炎(22.8%)。其中DM并发间质性肺炎的预后比单纯DM要差，病死率仅次于DM并发肿瘤者。乳酸脱氢酶(LDH)在肺组织中的活性比血清中高4倍以上，故LDH的突然升高提示存在肺和胸膜病变，LDH不升高和Jo-1抗体阳性也有发生间质性肺部病变的危险。无肌病性DM也有发生致死性间质性肺炎病变的可能，而环磷酰胺(CTX)冲击疗法的主要适应证是间质性肺炎。本病40%的患者有心电图(ECG)异常，包括ST-T段和Q波的改变、束支传导阻滞、充血性心力衰竭和心律失常等。心包炎虽少见，但心脏压塞可引起死亡，应予重视。在心肌受累时，血清肌酶也可升高。其临床意义为皮损可与肌无力同时发生或在其前后发生。

6、治疗

糖皮质激素及免疫抑制剂的应用各型DM均需采用糖皮质激素治疗，严重者甚至可应用糖皮质激素冲击治疗，但地塞米松和去炎松等含氟糖皮质激素易引起近端肌和骨盆肌肌无力，称为激素肌病，故不适用于本病的治疗。

DM皮损的治疗：

治疗方法有：①外用具有高紫外线防护指数(SPF)的避光药；②外用糖皮质激素特别是高效糖皮质激素对治疗皮损有帮助；③羟氯喹0.2～0.4g/d(可加用阿的平0.1g/d)；④对常规治疗抵抗者可考虑给予小剂量MTX(每周2.5～30mg不等)治疗，常能使糖皮质激素的用量减少乃至停用；⑤长波紫外线(UVA)治疗；⑥沙利度胺对局限性皮损有效；⑦恶性红斑患者应仔细检查有无肿瘤，肿瘤去除后红斑可逐渐消退。

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