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皮肤淀粉样变

皮肤淀粉样变

淀粉样变病是以淀粉样蛋白异常沉积于组织和器官的细胞外，导致一组有共同特点而临床表现各异的疾病的总称。此组疾病可根据病变累及区域的广泛程度分为系统性淀粉样变和局限性淀粉样变。系统性淀粉样变分为原发性、继发性、遗传性和老年性等类型，局限性淀粉样变分为皮肤性、结节性、继发性、内分泌性和遗传性等。淀粉样蛋白沉积于正常皮肤内则称原发性皮肤淀粉样变，沉积于皮肤病的病灶内的则称继发性皮肤淀粉样变，原发性系统性淀粉样变主要累及间叶组织常伴有皮肤损害，继发性系统性淀粉样变主要波及全身实质性器官，特别是肝、脾、肾等，无皮肤损害。其中皮肤表现以原发性皮肤淀粉样变和原发性系统性淀粉样变的皮肤表现最常见。

病因
淀粉样变病的病因尚不明确，原发性系统性淀粉样变常有皮肤损害，继发性系统性淀粉样变可继发于慢性炎症和肿瘤，主要累及实质性器官，无皮肤损害，有些淀粉样变病与遗传有关，故称遗传性淀粉样变病，可合并出现于某些综合征。
临床表现
1.原发性皮肤淀粉样变
（1）苔藓样淀粉样变最常见，好发于中年人，皮肤损害呈对称性分布于四肢伸侧，典型的皮肤损害为半球形、多角形或圆锥形质硬丘疹，顶端有黑色角栓，皮损密集而不融合，小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列为其特征，剧烈瘙痒。
（2）斑状淀粉样变好发于中年以上女性，皮肤损害主要见于背部和肩胛间区或四肢伸侧，表现为成群的1～3mm大小褐色或紫褐色斑疹，融合形成网状或波纹状外观，自觉轻度瘙痒。
（3）异色病样皮肤淀粉样变少见，皮肤损害表现为色素沉着伴点状白斑，常与苔藓样或斑状淀粉样变并发。
（4）结节性淀粉样变此病又称淀粉样瘤，罕见，皮肤损害好发于面部、躯干、四肢，表现为有蜡样光泽的单发或多发结节或斑块。
（5）肛门骶骨部皮肤淀粉样变此病表现为肛门、骶骨部色素沉着伴苔藓样淀粉样变。
（6）摩擦性淀粉样变此病因长期用尼龙刷等硬物摩擦局部引起的斑状或苔藓样皮损。
2.原发性系统性淀粉样变
此病好发于中老年人，皮肤损害好发于皮肤褶皱处，最常见的皮肤损害是紫癜、瘀斑，眶周紫癜为其特征性的皮肤损害。其他典型表现有巨舌、肝大、水肿及腕管综合征。
检查
1.体格检查
各类淀粉样变病型特征性的皮肤损害，如苔藓样淀粉样变于小腿和上背部沿皮纹呈念珠状排列的皮疹，斑状淀粉样变可有融合形成网状或波纹状外观的褐色或紫褐色斑疹等。
2.Nomland试验
Nomland试验（刚果红试验）呈阳性。
3.组织病理检查
斑状及苔藓样皮肤淀粉样变的淀粉样蛋白局限于真皮乳头；结节淀粉样变的淀粉样物质弥漫沉积于真皮、皮下组织及血管壁；原发性系统性淀粉样变表现为真皮及皮下组织淀粉样蛋白沉积，并可累及外泌汗腺及血管壁。
诊断
通过体格检查、皮肤损害的特点，结合组织病理学检查所见淀粉样蛋白及其分布，可进行诊断。
鉴别诊断
1.原发性皮肤淀粉样变的鉴别诊断
（1）慢性单纯性苔藓：此病基本损害是多角形扁平丘疹，融合形成典型的苔藓样变，表面光滑。此病好发于颈项部、肘关节伸侧以及尾骶部等摩擦部位。主观瘙痒呈阵发性加重。
（2）肥厚性扁平苔藓：为疣状增生和肥厚性斑块，周缘有散在性扁平丘疹，通常呈紫红色或棕红色，愈合后可有色素沉着或皮肤瘢痕。
（3）结节性痒疹：此病的皮肤损害为散在分布的红褐色豌豆大小的半球状坚实结节，表面粗糙，角化增厚，患者常有剧烈瘙痒。
2.原发性系统性淀粉样变的鉴别诊断
（1）黏液水肿性苔藓：为局限性或全身性苔藓丘疹及硬皮病样改变，组织病理学检查以皮肤中成纤维细胞增生、酸性黏多糖过度沉积为特征。
（2）老年性紫癜：此病多见于营养不良的老年人，皮损好发于面颈部、手背、前臂及小腿，皮疹可自发性出现，持续数周，吸收缓慢并可留有色素沉着。
治疗
治疗可口服抗组胺药、阿维A等。也可外用强效糖皮质激素制剂、光疗或卡泊三醇软膏治疗，但疗效有限。结节型可选手术切除、电灼烧、冷冻、CO2激光治疗等方法治疗，易复发。原发系统性淀粉样变尚无满意疗法。
预后
原发性皮肤淀粉样变病易复发，多不影响健康，预后良好。原发性系统性淀粉样变预后差，多因心力衰竭和肾衰竭导致死亡。
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