相对性红细胞增多症

疾病名称

相对性红细胞增多是由于血浆容量减少而相对的红细胞增多。主要见于暂时性红细胞增多症,这在内科、儿科、外科、妇产科等疾病中并不少见。因任何原因引起脱水,如持续呕吐、严重腹泻、大量出汗等导致液体明显丢失,如同时摄取水量不足,可引起血浆容量减少,红细胞相对增多。有时在高热、甲状腺功能亢进症、糖尿病性酸中毒等有失水,严重烧伤、血浆丢失等也可引起血液浓缩,还有某些循环衰竭,血浆迁移至组织间隙,也可导致红细胞增多。这些情况从病史及体格检查即可确定诊断,为时短暂,仅几小时或数天,补充一定量的液体与电解质后即可恢复。 此外,在应用较大剂量利尿剂也可以血浆容量减少,相对红细胞增多。近年还发现由于长期服用小剂量利尿剂,可使体内血浆容量减少5%,使血细胞比容增加2%~3%,红细胞数相对增多。 应激性红细胞增多症(Gaisbock ),这种病有许多不同名称,如慢性相对性红细胞增多症、假性红细胞增多症、良性红细胞增多症等。有人认为这不是独立的疾病,也有人认为是一种良性疾病。它的特点是外周血血细胞比容增高,而红细胞总容量正常,血浆容量减少。患者常较胖,有神经质、高血压、吸烟等。脾脏不大,易并发血栓性疾病。国外有一组报道原诊断为真性红细胞增多症患者215例中有18例为本病。国内尚未见报道,我们在临床上曾见到少数病例。

并发症
血栓栓塞是本病的主要并发症。其原因是由于高血容量及高黏滞血症导致。
症状体征
暂时性红细胞增多症,有脱水及摄水不足的病因,主要表现血容量不足的症状、Gaisbock严重者循环衰竭。大多病例有吸烟史,病人发病年龄较轻,男性多见,体重大多超过正常。常见症状有轻度头疼,头晕,神经衰弱,焦虑,面、耳、唇、眼结膜及口腔黏膜红紫色、充血,脾不肿大,半数病人有高血压,病程中亦常见高血压,易并发血栓。
用药治疗
应激性RBC症的纠正依赖于原发病的治疗和体液丢失的纠正,其本身无需特殊处理。Gaisbock综合征亦无特殊处理,宜用低胆固醇、低热量饮食,减少饮食,多运动,并停止吸烟、停止饮酒,同时服用降脂药物。常不需静脉放血,也不宜用骨髓抑制性化学治疗。
饮食保健
具体饮食建议需要根据症状咨询医生,合理膳食,保证营养全面而均衡。
饮食宜清淡,多吃蔬菜水果,戒除烟酒, 不吃辛辣刺激性食物。
预防护理
目前暂无相关资料
病理病因
1.暂时性红细胞增多症 持续性呕吐,严重腹泻及大量出汗等,均可导致体液明显丢失,补进水量不足,可引起血浆容量减少,相对性红细胞增多。
2.假性红细胞增多症(相对性或应激性红细胞增多症,Gaisbock综合征) 病因不明,有人认为不是独立性疾病,也有人认为是一种良性疾病。有报道可能与吸烟过多、饮酒、情绪激动、慢性焦虑、高血压等有关。
疾病诊断
主要与真性红细胞增多症及继发性红细胞增多症鉴别要点见表1。
检查方法
实验室检查:
1.外周血 红细胞数、血红蛋白及血细胞比容高于正常,但白细胞数、血小板数与网织红细胞均正常。
2.骨髓增生活跃 与正常有明显差异。
3.胆固醇常增高 部分病人三酰甘油增高。
4.红细胞生成素在正常范围,血浆铁正常。
其他辅助检查:
目前暂无相关资料
预后
其寿命长短与正常人相似。国外部分病例经追踪观察死于心肌梗死或血管栓塞性疾病,也有少数发展为真性红细胞增多症。
发病机制
本病的发病机制不明。有人统计188例男性,其血细胞比容大于50%者,血细胞比容越高,真性红细胞增多症的发生率也越高;血细胞比容>54%者,约有半数病例为真性;血细胞比容在60%以上者,则100%为真性。应激性红细胞增多症的血细胞比容多在57%以内,无一例超过58%。因而血细胞比容男性应超过55%才是红细胞增多症的诊断标准。应激性红细胞增多症血细胞比容大多在正常高值。大多患者有下列发病因素:患者多为男性,发病年龄较轻,吸烟者较多,特别是每天吸烟量较大。有人统计吸烟者的血细胞比容要比不吸烟者高2%~3%。这是由于吸烟者的动脉血氧含量减低,一氧化碳含量增高,其一氧化碳含量比不吸烟者增高2.5%~10%。吸烟者血氧饱和度减低,可有一氧化碳血红蛋白,氧解离曲线左移,通过肾传感器刺激红细胞生成与组织氧释放。
此外,本病患者大多肥胖,肥胖者由于躺卧位时通气不良,动脉血氧含量减低;睡眠时常有呼吸暂停综合征(sleep apnea syndrome),加重缺氧状态。肥胖者又易合并高血压,后者的血细胞比容比正常血压者常增高,但仍在正常范围。高血压患者常有红细胞容量增多,血浆容量减少,如有肾动脉疾病、肾缺血者常有红细胞生成素分泌增多。高血压者常合并睡眠呼吸暂停综合征者,也可导致红细胞生成素生成增多。
这组患者常有神经质、精神紧张,通过交感神经刺激或儿茶酚胺分泌影响血氧饱和度和血容量;精神忧郁、紧张可刺激自主神经系统及儿茶酚胺生成增多,分泌肾上腺素及去甲肾上腺素,使静脉血容量减少,血浆容量减少,血细胞比容增多。
再者,饮酒亦可使红细胞增多,急性大量饮酒及慢性酒癖均可使呼吸抑制,夜间打鼾及睡眠性呼吸困难,间接增加红细胞生成,血浆容量减少与血细胞比容增多。
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