眼眶淋巴瘤

疾病

眼眶淋巴瘤为非霍奇金淋巴瘤淋巴结外病变，约占淋巴瘤病人的0.01%。可发生于结膜、泪腺或球后，多并发于中枢神经系统淋巴瘤。发病年龄30～90岁，平均60岁。

病因病理

眼眶非霍奇金恶性淋巴肿瘤的分类虽然复杂，临床表现却较为一致。且多见于泪腺区，这是因正常泪腺内有淋巴组织存在的缘故。一侧或两侧眼睑肿胀、下垂，扪及无痛性硬性肿物。眼球突出，并向一侧移位，球结膜水肿。因病变浸润性增生，波及视神经和眼外肌，视力减退经常发生，眼球运动受限，甚者眼球固定。结膜下侵犯，可透过结膜看到粉色鱼肉样肿物。恶性程度较高的肿瘤发展较快，眼睑浸润变硬，遮住眼球，与眶内肿物连为一体。肿瘤发生的年龄和临床表现与淋巴浸润炎性假瘤颇为相似，尤其是需要与泪腺炎型假瘤进行鉴别诊断。眶内恶性淋巴瘤有时伴有其他部位淋巴结肿大，需全身详细检查。

根据病史及临床表现，并结合影像学检查，诊断并不难，最后确诊还要靠活体组织检查。

症状

根据病史及临床表现，并结合影像学检查，诊断并不难，最后确诊还要靠活体组织检查

临床表现

可有无痛性突眼、眼部软组织肿胀、水肿，扪及软组织结节。视力损害少见。

检查

1.外周血象早期患者血象多正常，继发自身免疫性溶血或肿瘤累及骨髓可发生贫血、血小板减少及出血。9%～16%的患者可出现白血病转化，常见于弥漫型小淋巴细胞性淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤及弥漫型大细胞淋巴瘤等。

2.生化检查可有血沉、血清乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白及碱性磷酸酶升高，单克隆或多克隆免疫球蛋白升高，以上改变常可作为肿瘤负荷及病情检测指标。

3.血沉血沉在活动期增快，缓解期正常，为测定缓解期和活动期较为简单的方法。

影像学表现

1.X线平片：患侧眼密度增高，眶腔无增大，眼壁骨质无破坏。

2.CT表现：单发软组织肿块，常见于眼球后脂肪，也可发生于泪腺或眼肌；密度较高，均匀，有轻度增强，边界锐利但常不规则或呈锯齿状，常依相邻结构塑形生长。

弥漫型：眼球后大片密度增高，边界模糊，眶内结构显示不清。

3. MR表现：肿瘤T1加权像低信号，T2加权像较高信号，与眼外肌信号强度相近。包埋于病变内的眼外肌与视神经结构无明显改变。

鉴别诊断

需与眶炎性假瘤、眶蜂窝质炎鉴别。

治疗

(一)治疗

若全身检查不能显示全身淋巴瘤、应作眼眶肿物活检，以确定病变性质。通常切除性活检应尽量切除足够的肿瘤组织。如有必要，可行适当的免疫组织化学和电子显微镜检查研究。手术者与病理学者密切配合，切下的组织分为新鲜状态和浸泡甲醇两部分。新鲜标本送作细胞标记研究，甲醇固定之标本作永久切片。若病变能完全切除而不损害重要结构时，可作完全切除而不是切除性活检。

若临床检查发现有眼眶外肿瘤的证据，应决定适当的活检位置。如眼眶肿瘤于前方结膜下可见，或通过眼睑可扪及，为活检最佳选择，越易接近之部位，越适合做活检。

若眼眶肿瘤患者有已知活检证实的淋巴瘤病史，细针活检或穿吸活检显示与已知的全身淋巴瘤相一致，宜制定非手术方案。

良性反应性淋巴细胞增生患者可采用保护眼球的眼眶局部放射治疗。局限于眼眶的非典型性淋巴细胞增生病例若全身检查正常、可对患侧眼眶局部放疗25～30Gy。明确诊断的眼眶恶性淋巴瘤病例，若全身详细检查没有发现淋巴瘤，局部应给予放射治疗25～30Gy剂量。一般应用15～20Gy剂量可致此种肿瘤明显缓解。大部分良性反应性淋巴细胞增生病例，肿物局限眼前部浅表，常可手术完全切除。如有证据表明全身淋巴瘤与眼眶淋巴瘤相关，则最好给患者选择适当的化学治疗而不作放射治疗。如眼眶病变对全身化疗无反应，则作眼眶放射治疗是合适的，治疗后2～3月应复查，再作眼眶CT扫描以明确其对放射治疗的反应。

(二)预后

大多数眼眶非霍奇金淋巴瘤患者经治疗后除了一些放射治疗后发生的放射性视网膜病变之外，一般视力预后良好。至于全身的预后主要取决于眼眶病变是局部原发，还是全身淋巴瘤之一部分。淋巴性病变的组织学结果并不总是与全身病变的发展程度相关。有材料显示那些被诊为眼眶良性淋巴细胞反应性增生的患者5年内有15%～20%的机会同时发生或最终发展为全身性病变;那些被诊为非典型淋巴增生性病变有29%～40%的机会发展为全身性淋巴瘤;那些诊为恶性淋巴瘤的病变，5年内有60%以上的机会与全身性疾病相关。有全身淋巴瘤的患者，要经常给予适当的化学治疗;全身性预后可因不同的病例而有相当大的差异。

因此，对眼眶淋巴增生病变应长期随访，并在必要时重复活检，因病变各型间有可能会发生转变。有作者提出活检最好作切开性活检，并且认为应有最小的标本量。

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