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眼眶炎性假瘤

病症

眼眶炎性假瘤是一种特发性、良性、非特异性的炎症。因其病变外观类似肿瘤，故称之为炎性假瘤。炎性假瘤按照病理组织学改变可分为淋巴细胞浸润型、纤维组织增殖型和混合型三型。本病多见于成年患者，高发年龄为40～50岁。通常单眼发病，也可双眼发病。临床病程可表现为急性、亚急性或慢性过程。炎性假瘤可以累及眼眶内所有组织结构，也可与眶周鼻旁窦炎性假瘤伴发。

病因
本病病因至今未明确，一般认为免疫反应异常在本病发病过程中具有重要作用。
临床表现
眼眶炎性假瘤按照病变累及的范围和组织结构不同，可分为以下几种类型。
1.眶前部炎症
急性或亚急性起病。可表现为疼痛、结膜充血水肿、眼睑水肿、上睑下垂、眼球突出；可同时伴有葡萄膜炎、巩膜及眼球筋膜炎、视乳头炎、渗出性视网膜脱离和青光眼。对于巩膜筋膜炎患者，B超检查可发现眼眶前部不规则的炎性浸润和T型征。
2.弥漫性眼眶炎症
与眶前部炎症表现类似，但眼球突出明显，病情更严重。MRI扫描可发现眶内弥漫性炎症浸润，眶脂肪水肿。
3.眼眶肌炎
主要表现为复视、眼球运动障碍，眼球向受累肌肉支配方向运动时，疼痛增加；部分患者出现上睑下垂；肌肉止点充血水肿，可透过结膜发现暗红色肥大的眼外肌。病变晚期眼外肌可发生纤维化，导致不同程度的眼位固定。炎症可累及多条肌肉，以上方肌群和内直肌受累多见。MRI扫描显示眼外肌肌腱和肌腹弥漫性水肿肥厚。
4.泪腺炎
一般表现为慢性病程，上睑下垂，可伴有眼睑“S”形外观。眼球轻度突出，眼球向鼻下移位，眼眶颞上缘可触及肿物。MRI扫描可见受累泪腺肿大，可被强化。
5.硬化性炎症
起病缓慢。本型病理组织学改变主要以纤维组织增殖为特征。眼球轻度突出，晚期眼位可固定，眼球运动明显受限。可出现压迫性视神经病变，导致视神经萎缩的发生。眶内假瘤向颅内蔓延可导致脑垂体功能减退和多发性脑神经麻痹。
6.眶尖炎症
极少数炎性假瘤患者，其炎性病变主要累及眶尖部，眼球突出一般不明显。患者视功能异常与眼部炎症表现不成比例。患者早期可出现视力下降，视野缺损，相对性传入性瞳孔障碍，眼球运动障碍等表现。MRI扫描可见眶尖部占位呈炎性浸润样改变。
检查
1.B超扫描
可显示病变形态呈不规则形，内回声较少。根据病变内纤维成分多少，其衰减程度不一。纤维成分越多，声衰减越多。以淋巴细胞浸润为主型，间质成分少，组织结构单一，病变内无明显回声，声衰减较轻。
2.MRI扫描
MRI扫描淋巴细胞浸润型者，T1WI呈长信号、T2WI呈长信号；纤维组织增生型者，T1WI和T2WI加权像信号均减低；混合型者，MRI特征性不强。
诊断
根据患者的临床表现及眼眶影像学检查结果，一般可以做出初步诊断，但明确诊断需要行眼眶病理组织学活检。
鉴别诊断
1.眼眶蜂窝织炎
本病系细菌感染性眶内病变，起病急，具有明显的感染症候群，患者可有全身伴随症状，外周血白细胞计数升高，对抗生素治疗反应敏感。
2.眼眶淋巴瘤
多发生于中老年人。眼睑可以出现充血水肿，上睑下垂，结膜明显水肿，眼球突出，眼球运动障碍等。眼眶炎性假瘤对激素治疗一般较为敏感。最终区分二者仍需病理组织学检查结果。
治疗
根据病变情况，可以行手术活检，以明确诊断及病理分型。对于淋巴细胞浸润型炎性假瘤，全身糖皮质激素治疗可使病情明显缓解，也可以采用病变局部注射疗法；纤维组织增殖型对糖皮质激素不敏感。部分患者可考虑免疫抑制剂和放射治疗。对于局限性炎性假瘤药物治疗不满意者，可采取手术治疗。
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