矫正型大动脉错位

病症名

正常原始心管的弯曲突向右，故名右翼，使右心室位于右侧靠前，而左心室位于左靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左，即称左襻，则解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒。主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方，尽管大血管位置有倒转，但肺动脉仍与静脉心室相连，而主动脉与动脉心室相连，血液方向得到生理上的纠正，故称为纠正性大动脉错位。房室传导束之左，右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但周心室位置相反，故传导束亦相反

病理概述

由于发育畸形而引起大血管间关系的变化，都可称为大血管错位（transpositionofgreatvessels），包括完全性大血管错位、纠正型大血管错位、右心室双出口、大血管错位伴单心室等，其中以完全性大血管错位最为常见。完全性大血管错位（completetranspositionofgreatvessels）亦称右型大血管错位（D-transposition），此时主动脉自右心室发出，而肺动脉自左心室发出，主动脉位于肺动脉的前右。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、主动脉口狭窄、房室共道永存、三尖瓣闭锁等。

大血管的完全错位，使从周围静脉回流的未氧合血，到右心房和右心室后不经肺而直接喷入主动脉；从肺静脉回流的氧合血到左心房和左心室后，再喷入肺动脉回到肺。大小循环之间互不沟通，病人将无法生存。心房间隔缺损、心室间隔缺损和动脉导管未闭等畸形的合并存在，足以沟通此两循环，但周围动脉的血氧含量仍低，其病理生理的改变取决于这些沟通的大小和是否同时有肺动脉口狭窄。

病孩出生后即有紫绀，婴儿期喂食困难，体重增长慢，气喘、咳嗽，易患呼吸道感染，常在四个月内出现心力衰竭。伴有动脉导管未闭的病人，下半身紫绀较轻，杵状指（趾）常在半岁后才出现。心浊音界增大。合并心室间隔缺损者，胸骨左缘特别是第三肋间有全收缩期吹风样返流型杂音，常有奔马律。合并肺动脉瓣狭窄者，则心底部有收缩期吹风样喷射型杂音。X线片见肺血管影增加（合并肺动脉口狭窄者例外），心底部血管影较窄，肺动脉总干弧消失，主动脉影小（侧位见升主动脉向前移位），左、右心室和右心房增大，左心缘长而向外侧凸，使心影如斜置的鸡卵，其尖端向左下方。大、小循环间沟通小者，心电图常示右心室和右心房肥大，沟通大者常示双侧心室肥大。超声心动图示在同一探测部位中，同时能测到主动脉瓣和肺动脉瓣两种回声。

病理改变

上、下腔静脉的血液回入正常的右心房，通过二叶的房室瓣进入右位的心室，再送入肺动脉，肺静脉的血液回入正常的左心房，通过三叶的房室瓣进入左位的心室，再送入主动脉，右位心室内面结构与正常的左心室相同，而左位的心室内面结构与正常的右心室相同，虽左、右心室位置颠倒，但由于大动脉也错位，因此血流方向仍符合正常体、肺循环的要求，若不伴其他畸形，可毫无症状。但临床大部分病例均合并其他畸形，常见的有室间隔缺损，肺动脉狭窄，左侧房室瓣关闭不全，主动脉口狭窄，预激综合征，房室传导阻滞和阵发性心动过速等。

临床表现

1.左向右分流组伴室间隔缺损，常有气急、活动量降低、体重不增、肺部感染和心力衰竭。体征类似室间隔缺损。

2.右向左分流组伴肺动脉狭窄，常见紫绀和缺氧性发作。

3.左房室瓣关闭不全组室间隔完整，杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区，常有心律失常。

上下腔静脉的血液回入正常的右心房通过二叶的房室瓣进入右位的心室，再送入肺动脉肺静脉的血液回入正常的左心房通过三叶的房室瓣进入左位的心室，再送入主动脉右位心室，内面结构与正常的左心室相同，而左位的心室内面结构与正常的右心室相同，虽左右心室位置颠倒但由于大动脉也错位，因此血流方向仍符合正常体肺循环的要求若不伴其他畸形可毫无症状但临床大部分病例均合并其他畸形常见的有室间隔缺损肺动脉狭窄左侧房室瓣关闭不全主动脉口狭窄预激综合征房室传导阻滞和阵发性心动过速等。

辅助检查

胸片检查：心脏左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影，缺少肺总动脉阴影。心脏位置异常，如右位心而内脏位置正常或中位心或左位心伴内脏转位。心电图检查：房性心律失常和心室除极方向异常为其主要特征，房室传导阻滞约占1/3病例，尚见房室分离，交界处心律失常，阵发性心动过速及室性早搏等。

超声心动图检查：后方房室瓣（三尖瓣）和半月瓣之间不连接，半月瓣位于一个左前和一个右后方向的平面，收缩时间间期可提示前面大动脉连接于体循环，后面的大动脉流入肺内。

右心导管检查及心血管造影：可显示出心室、大动脉的轮廓、位置和相互关系、分流情况而明确诊断。

鉴别诊断

1.左向右分流组与大型室间隔缺损混淆临床症状很难鉴别，主要决定于超声心动图检查和右心导管，心血管造影来确诊。

2.右向左分流组与法乐四联症相似四联症紫绀明显，心脏呈靴形。右心导管及心血管造影，多普勒超声心动图检查明确诊断。

治疗措施

（一）内科治疗主要控制心力衰竭、心律失常，但奏效不大。

（二）外科治疗主要包括解剖矫治和功能矫治。

根据畸形情况而定，包括室间隔缺损修补，若有严重紫绀、缺氧性发作，可施行体-肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术，有Ⅱ度房传导阻滞需置永久性人工起搏器。

近年来，解剖矫正手术越来越受到重视目前最常进行的是双调转术，包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli手术心房内调转术常采用Senning手术或改良Senning手术;肺动脉瓣正常和无瓣下肌肉狭窄者施行大动脉调转术，合并较大的VSD和肺动脉狭窄者应作Rastelli手术双调转术有望成为治疗矫正型大动脉错位的首选术式。

功能矫治手术主要包括：室间隔缺损修补手术，合并肺动脉瓣狭窄的同时矫治。矫治左侧房室瓣膜（三尖瓣）反流。

并发症

矫正型大动脉错位(CTGA)常合并心内畸形，以室间隔缺损、肺动脉狭窄为主,还包括房间隔缺损、右室双出口等多种病变。以往治疗CTGA合并心内畸形,多采用Restelli方法,达到生理上矫治的目的。该手术的不足之处为解剖左心室仍承担肺循环血泵,而解剖右心室长期负担体循环。由于右心室的解剖特征,难于承负长期的高压、高阻力的体循环,晚期产生三尖瓣关闭不全和右心衰竭(功能上的左心衰竭)。术后10年和20年生存率分别为74%和46%。死亡最常见的原因是并发了肺部感染、心力衰竭、三尖瓣关闭不全和完全性心脏传导阻滞。这也是本病最常见的并发症。

预防

本病为一种较少见的先天性心脏病，目前无预防措施。由于本病常合并其它心脏畸形，故临床上主要是要诊断清楚合并的疾病，并采取合适的手术治疗。

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