硬纤维瘤

病症

硬纤维瘤也称韧带样瘤，是一种少见的良性肌腱膜过度增生，据估计每年在百万人口中发生3.7例新病例。它发生于肌肉、腱膜和深筋膜等处，十分坚硬。本病可发生于全身各处，多见于腹壁，也可发生于腹内及骨骼肌内。硬纤维瘤多发生于30～50岁，以女性多见。也可见于青少年。

病因

本病病因不明可能与外伤妊娠手术及全身结缔组织异常有关妊娠过程中血中雌激素升高加之生产过程中可能造成腹壁损伤这可能是硬纤维瘤好发于成年女性的原因硬纤维瘤也可作为直肠多发息肉骨瘤皮肤囊肿及硬纤维瘤组成的Gardner综合征的一部分后者多有遗传家族史

鉴别诊断

由于硬纤维瘤临床及影像表现不典型因此术前诊断很困难发生于腹壁的硬纤维瘤有一定的特征腹壁良性肿瘤以硬纤维瘤神经纤维瘤和脂肪瘤常见；恶性以淋巴瘤软组织肉瘤及转移瘤常见脂肪瘤CT表现典型不需鉴别而借助MRI可区分硬纤维瘤和神经纤维瘤尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性但大部分在CT上表现为边界清楚的软组织肿块与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同结合临床表现可加以区分

并发症

少数延误治疗者肿瘤向四周呈片状浸润生长造成大片腹壁僵硬发生于其它部位者可造成相应的压迫症状和功能障碍

病状体征

发生于腹壁者表现为无痛性腹壁肿块质硬无压痛生长缓慢大多数病人肿瘤直径达数厘米时即可被发现;少数延误治疗者肿瘤向四周呈片状浸润生长造成大片腹壁僵硬发生于其它部位者可造成相应的压迫症状和功能障碍

1.多见于妊娠期或经产妇的腹壁肌肉内也可发生在其他部位的横纹肌内

2.肿块生长缓慢无痛质硬与周围组织界线不清　

根据临床发病部位与肌腱的关系以及病理变化等特点诊断不难确定在临床上需要与瘢痕疙瘩鉴别因本病有浸润性生长的特性应与分化良好的纤维肉瘤鉴别后者生长一般较快常有假包膜质软并大多有坏死灶瘤细胞更为丰富异型更明显核有丝分裂象多见

检查化验

借助MRI可区分硬纤维瘤和神经纤维瘤尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性但大部分在CT上表现为边界清楚的软组织肿块与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同结合临床表现可加以区分

预防保健

本病呈侵袭性生长临床表现易复发复发率高达25%～40%故一般认为本病是一种低度恶性肿瘤治疗以外科手术为主由于本病具有侵袭性生长和易于复发的临床病理特点应尽量行扩大切除术但切除的范围和切缘组织学检查的意义仍有争论一般切缘至少距肿瘤2～3cm以上切下标本后应肉眼观察切缘是否为正常组织如发现白色质硬组织说明切缘未净应扩大切除范围;如无法确定应作冰冻病理检查文献报告切缘经病理检查无肿瘤者复发率仅为4%对于因扩大手术而造成的组织缺损可采用替代材料和皮肌瓣修复等方式如腹膜缺损可用阔筋膜尼龙绦纶布聚丙烯等替代对于肿瘤较大或多次复发无法手术根治放疗曾被认为是有效的也有人认为辅助放疗可获得较好的局部控制率如Kiel认为在病变广泛手术不能根治以及有小的边缘复发放疗效果较为理想他报道25例放射治疗76%部分或完全缓解59%痊愈放疗剂量一般为50～60Gy但也有很多报道未能支持放疗的有效性药物治疗对本病有效目前报道应用于本病的药物有阿霉素放线菌素D和长春新碱另一类治疗药物是环腺苷磷酸盐(CAMP)调节剂非甾类抗炎药物(NSAID)和抗内分泌制剂由于本病的发生与雌激素关系密切国外有报道使用三苯氧胺治疗本病有一定疗效但均为小宗报道

治疗用药

本病的治疗方法有手术放疗和药物保守治疗由于硬纤维瘤术前诊断困难且可能恶变为纤维肉瘤故多数作者认为应及早手术切除切除范围包括肿瘤及附近正常肌肉筋膜和腱膜以降低术后复发率肿瘤范围广不能切除时可试用放疗为降低复发率术后辅以非类固醇抗炎药和抗雌性激素药有否实际疗效有待进一步研究

硬纤维瘤也称韧带样瘤是一种少见的良性肌腱膜过度增生，据估计每年在百万人口中发生3.7例新病例。它发生于肌肉腱膜和深筋膜等处，十分坚硬。本病可发生于全身各处多见于腹壁，也可发生于腹内及骨骼肌内。硬纤维瘤多发生于30～50岁以女性多见。也可见于青少年。本病的治疗方法有手术放疗和药物保守治疗由于硬纤维瘤术前诊断困难且可能恶变为纤维肉瘤故多数作者认为应及早手术切除切除范围包括肿瘤及附近正常肌肉筋膜和腱膜以降低术后复发率肿瘤范围广不能切除时可试用放疗为降低复发率术后辅以非类固醇抗炎药和抗雌性激素药有否实际疗效有待进一步研究

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