神经管

发生中枢神经系统的始基，由神经沟闭合而成

神经管是发生中枢神经系统的始基，由神经沟闭合而成。神经管的头段先出现三个球状膨大，即前、中、菱三个脑泡。前脑泡分化为端脑和间脑，中脑泡分化为中脑，菱脑泡分化为后脑和末脑。端脑进一步发育为两个大脑半球，后脑发育为脑桥和小脑，末脑发育为延髓。

解剖结构

神经管是神经系统的主要原基。胚3周末，在脊索的诱导下，胚盘背侧外胚层细胞迅速增厚、增宽，称神经极。不久，神经极两侧隆起形成神经褶。两褶中央凹陷成神经沟。神经沟不断加深，于胚4周末，两侧神经褶逐渐靠拢并愈合成一条中空的神经管，与外胚层脱离而埋人中胚层组织中。神经管前端发育为脑，后部发育为脊髓。

神经管缺陷及其因素

神经管缺陷通常是指在中枢神经系统出现的先天缺陷。往往神经组织裸露在外。如颅脊柱裂，整个神经系统暴露在外；此外还有无脑畸形，脊髓脊膜膨出，脑膨出等。

大量研究表明，神经管缺陷与很多因素有关，提出外界环境因素与神经管缺陷发生的危险性增高关系密切，如地理位置、受孕月份、流行趋势、母亲饮食、母亲疾病、用药等。如在大不列颠西北部神经管缺陷发病率最高，而在东南部最低，在美国也有类似情况。季节变化对神经管缺陷的发生也有影响，在大不列颠3、4、5月开始怀孕，似乎有较高的危险性。在加拿大，9、10月份开始怀孕似乎引起神经管缺陷发生率最高。母亲年龄以及产次也对神经管缺陷有影响，大多数研究表明，有神经管缺陷的人是在超过第一胎的孩子中发现。大多数有缺陷的孩子出生时，母亲年龄小于20岁或超过35岁。

社会经济状况对神经管缺陷的发生也有影响。饮食与神经管缺陷的关系进行了很多研究，最近特别注意锌和叶酸的研究。缺锌可引起动物仔代出生缺陷危险性增加，而人的研究尚未能得出结论。有人发现，有神经管缺陷的婴儿血清锌低，而另外一些研究发现有缺陷新生儿的脐带血中锌含量增加。已知叶酸拮抗剂能引起神经管缺陷。给有高危母亲补充叶酸和多种维生素，其子代出生缺陷发生率较预期的数目降低。母亲在怀孕第一个月患病，可作为某些神经管缺陷的影响因素。患有糖尿病的母亲所生婴儿发生神经管缺陷的机会比对照婴儿高3—21倍。妊娠第一个月母亲接触高温也与神经管缺陷发生有关。药物对神经管缺陷有影响，但只在个别病例有报道。母亲在怀孕前或妊娠头三个月职业接触工业化学物质，也与小儿出生缺陷(其中包括神经管缺陷)有关。现如今尚需进行大量研究，予以证实。母亲在怀孕第一个月大量饮酒与婴儿神经管缺陷发生有关。遗传因素对神经管缺陷也有影响，如美国在两种少数民族中，神经管缺陷发生率高。性别差异在无脑和脊髓脊膜膨出中更为明显，原因尚不清楚。

与神经管相关的疾病

神经管畸形：

一组常见的新生儿先天畸形，其中较多的有无脑儿，脊柱裂等。前者为严重脑发育不全，伴颅骨缺损，这种患儿出生后只能存活几天，最多不超过几星期；脊柱裂病儿存活时间可长些，约几年，但常伴脑膜膨出，有时伴随脑积水，神经管畸形的病因尚不清楚，大量流行病学调查和其他证据说明，环境因素起重要作用，关于孕妇叶酸水平低下与此病关系，已成为当前的研究重点。

由于胚胎在母体内发育至第3～4周时，神经管未能闭合所造成的先天缺陷。主要包括脊柱裂和无脑等中枢神经系统发育异常。无脑畸形为严重脑发育不全，并有颅骨缺损，一般于出生前或出生后短时间内死亡。脊柱裂患儿虽可存活，但成为终身残疾。孕早期体内叶酸缺乏是神经管畸形发生的主要原因。妇女在孕前至孕早期及时增补叶酸，可有效地预防神经管畸形的发生。

神经管闭合过程复杂，不同基因发生突变的频率及其对遗传易感性影响的程度不尽相同，因此，神经管畸形表现为多样临床特征和不同发病程度。只有全面了解神经管畸形的发病机制，避免有害环境因素的影响，并根据发病机制，采取相应的措施进行防控，才能有效降低神经管畸形的发生率。

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