神经节苷脂

唾液酸鞘糖脂

神经节苷脂：糖基部分含有唾液酸的鞘糖脂，常称为神经节苷脂（ganglioside）。克伦克（E.Klenk，1935）首先发现在患Tay－sachs病（泰萨氏幼年型黑白痴病）的小儿脑中有蓄积（Tag－Sachs gangli-oside），在脑灰白质中含量很多，所以对这类糖脂命名为神经节苷脂。已知糖部分是由己糖、氨基糖、唾液酸组成的脑神经节苷脂有8种以上。

概念

糖基部分含有唾液酸的鞘糖脂，常称为神经节苷脂（ganglioside）。

发现

克伦克（E.Klenk，1935）首先发现在患Tay－sachs病（泰萨氏幼年型黑白痴病）的小儿脑中有蓄积（Tag－Sachs gangli-oside），在脑灰白质中含量很多，所以对这类糖脂命名为神经节苷脂。已知糖部分是由己糖、氨基糖、唾液酸组成的脑神经节苷脂有8种以上。

由山川民夫（1951）在马血球基质中找到的非神经系统的神经节苷脂——主要是血苷脂[hematoside，结构为神经酰胺（1←1β）GLc（4←1β）Gal（3←2α）唾液酸]。神经节苷脂较多地存在于细胞膜，以其与膜功能的关系被引起重视。破伤风菌和霍乱菌的外毒素可与特定的神经节苷脂分子特异性结合。在水和有机溶剂中可溶。在水中是以数百万个分子聚合的微团状态存在。

结构

命名

唾液酸鞘糖脂的命名是，用字母G代表神经节苷脂，

右下标

下标1，2，3是指与神经酰胺相连的糖链顺序：

1是Gal-GalNAc-Gal-Glc-Cer；

2是GalNAc-Gal-Glc-Cer

3是Gal-Glc-Cer。

结构

在人体内的神经节苷脂中几乎去都是N-乙酰神经氨酸。它们往往以α2→3连接于寡糖链内部的或末端的半乳糖残基上或以α2→6连接在N-乙酰半乳糖胺残基上，或以α2→8连接在另一个唾液酸残基上。

作用

神经节苷脂是最重要的鞘糖脂，在神经系统特别是神经末梢中含量丰富，种类很多。它们可能在神经冲动传递中起重要作用。

许多遗传性疾病涉及特异鞘糖脂的积累，例如一种叫Tay-sachs病，症状表现为进行性发育阻滞、麻痹、失明，出生后的3~4年内死亡。其病因是由于溶酶体内先天性缺乏β-N-乙酰己糖胺酶A（β-N-acetylhexamindase A），因而不能水解神经节苷脂极性头基中GalNAc和Gal残基之间的糖苷键而引起Gm2在脑中的非常积累。

神经节苷脂对神经再生有重大促进作用。加拿大金爵集团脑科学研究室首席科学家Gatte Walker博士进一步研究发现，神经生长因子（NGF）和神经节苷脂（GM）是脑神经再生发育必需物质，GM介导NGF数十倍增强其活性，形成新的丰富的神经网络，修复并促使脑神经再次发育。

GM能够介导神经生长因子NGF促进脑神经细胞再生，表现出良好的生物效应。——《西安交通医科大学学报》

NGF和GM无论在试验中，还是临床实践里都显示出对神经系统促进恢复效果，已成为研究的热点。如这两种药物协同作用能得到充分应用，必将能为中枢神经疾病患者带来更大希望。——山东医科大学附属医院神经外科

全国各地天气预报查询

上海市

云南省

云南省

云南省