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红斑性肢痛症

红斑性肢痛症

红斑性肢痛症（erythromelalgia）是一种原因不明的肢端远端皮肤阵发性皮温升高，皮肤潮红、肿胀，并产生剧烈灼热痛为特征的一种植物神经系统疾病。环境温度升高可诱发或加剧疼痛；温度降低可使疼痛缓解。任何年龄均可起病，但以青壮年多见。

流行病学
1878年Mitchell首先报道以指端皮肤红、肿、热、痛为特征的一种疾病，并命名为红斑性肢痛症。1964年Babb等将此病分为原发性和继发性两类，1995年还将主要发生在中国南方的一类具有流行性特点的红斑性肢痛症定义为特发性红斑肢痛症​。近30年来，中国南京、西藏、贵州和两广等地区，曾在健康人群中大批流行性发病。
病因
本病病因未明。可能与寒冷导致肢端毛细血管舒缩功能障碍有关。由于肢端小动脉扩张，血液流量显著增加，局部充血，血管内张力增高，压迫或刺激动脉及邻近神经末梢而产生剧烈疼前。常因气温骤降受凉或长期行军诱发。
分类
红斑性肢痛症​的病因病机尚未明确，一般分两类：
原发性红斑性肢痛症
病因不明，可能与自主神经或血管神经中枢功能紊乱、皮肤对温热处于过敏状态及血中某些致热物质增多有关，少数病人有家族因素。遗传学研究表明，患者易感基因在染色体2q31-32上。
继发性红斑性肢痛症
继发于某些疾病，如多见于红细胞增多症、血小板增多症、恶性贫血等血液系统疾病，以及风湿性关节炎、系统性红斑狼疮血栓闭塞性脉管炎等自身性免疫性疾病。此外，还可见于多发性硬化、脊髓疾病、糖尿病、AIDS、一氧化碳中毒、心力衰竭、高血压、痛风以及轻型蜂窝织炎等疾病。
发病机制及病理生理
原发性红斑性肢痛症
发病机制不清。目前认为与自主神经或血管舒缩神经中枢功能紊乱有关，不过在血管舒缩系统、下丘脑中枢或神经节并未发现导致疾病发生的病理基础。
在切除有些患者的交感神经后，其临床症状获得改善。因此有人就提出交感神经功能异常学说，认为红斑性肢痛症的疼痛是因为扩张的动脉和痉挛缩小的毛细血管或微动脉之间出现血管舒缩协调功能障碍。当血流通过扩张的动脉，进入微动脉和毛细血管时，由于微动脉和毛细血管的痉挛导致血液循环受阻，导致血液对富含神经感受器的动、静脉吻合支的强烈冲击，继而产生了剧烈的疼痛。不过，血管舒缩异常并非产生疼痛的惟一原因，还可能与皮肤对温热过度敏感或细小血管对温热反应过度有关。近年还有人认为可能与血中5-羟色胺和缓激肽的蓄积有关。
毛细血管前括约肌持续收缩，动静脉短路血管开放，导致局部灌注量增加，同时营养通路血管内灌注不足，引起局部组织确需而缺氧，最终导致患处组织高灌注和缺血缺氧并存，引起剧痛、红肿和皮温升高，组织代谢产物使血管扩张，灌注增加，进一步加重症状。
继发性红斑性肢痛症
发病机制可能是由于相应的基础疾病导致了血管神经功能紊乱，使得毛细血管前括约肌持续收缩，导致动静脉短路血管开放，使得局部灌注量增加，同时营养通路血管内灌注不足，引起局部组织确需而缺氧，最终导致患处组织高灌注和缺血缺氧并存，引起剧痛、红肿和皮温升高，组织代谢产物使血管扩张，灌注增加，进一步加重症状。
临床表现
1.本病多见于20～40岁青壮年，男性多于女性。起病可急可缓，进展缓慢。多从双侧肢端起病，以双足多见，少数患者可仅见于单侧。表现为足趾、足底、手指和手掌发红、动脉搏动增强，患处皮肤阵发性温度升高、潮红、肿胀和难以忍受的烧灼样疼痛。疼痛为阵发性，可持续数分钟、数小时或数日，以夜间明显且发作次数较多。
2. 受热、环境温度升高、行动、肢端下垂、对患肢的抚摸或长时间站立均可导致临床发作或症状加剧。患肢暴露于冷空气或浸泡于冷水中，静卧休息或者将患肢抬高时，可使疼痛减轻或缓解。因此患者喜欢在温度较低的环境里，不愿穿袜或戴手套，而且不愿将四肢放于被内，并且惧怕医生检查。
3．体检可见患处皮肤潮红，压之红色可暂时消失，温度升高，血管扩张，轻度肿胀，足背动脉与胫后动脉搏动正常。在发作间期，患处皮温多低于对侧皮肤。反复发作者可见皮肤与指甲变厚，肌肉萎缩，感觉减退。极少数严重患者可因营养障碍而出现溃疡或坏疽。病程长及（或）病情重者症状不仅限于肢端，可扩及整个下肢及累及上肢。
诊断及鉴别诊断
诊断要点
（1）肢端阵发性红、肿、热、痛四大症状。
（2）无局部感染炎症。
（3）受热后疼痛加剧，冷敷后疼痛减轻。
（4）排除血栓闭塞性脉管炎、糖尿病性周围神经病及雷诺病等。但须与冻疮、闭塞性脉管炎、真性红细胞增多症、雷诺现象、糖尿病​性神经病、脊髓痨及中毒性末梢神经炎等相鉴别。红斑性肢痛症有时是红细胞增多症、血小板增多症等疾病的首发症状，所以对于每个首发病例，应排除继发性红斑性肢痛症的相关疾病。
鉴别诊断
应注意与以下疾病鉴别：
（1）雷诺病​：多见于青年女性，是由于交感神经功能紊乱引起的肢端局部缺血现象，遇冷是主要诱因。临床表现主要为苍白、发绀、潮红，局部温度低。治疗原则是保暖，使用血管扩张剂或交感神经封闭。
（2）血栓闭塞性脉管炎：多见于中青年男性，主要为血流不足引起的症状。可分为局部缺血期、营养障碍期、坏疽期3期。出现间歇性跛行，皮肤苍白发绀及足背动脉波动减弱（或消失），足部干性坏疽等表现。
（3）小腿红斑病：寒冷为发病诱因，红斑以小腿为主，无明显疼痛。
实验室检查
1.血5-HT检测： 5-HT含量增高。
2.微循环检查： 可见肢端微血管对温热反应增强，毛细血管内压升高，管腔明显扩张，甲皱毛细血管襻模糊不清。
3.皮肤临界温度试验： 将手或足浸泡在32～36℃水中，若有症状出现或加重，即为阳性。
治疗
一般治疗
急性期应卧床休息，避免久站，抬高患肢。局部冷敷或将肢体置于冷水中，以减轻疼痛。急性期后，坚持加强肢体活动锻炼，避免任何引起局部血管扩张的刺激。
药物治疗
（1）局部可以应用中草药外敷，如黄柏、黄芩、大黄各30g，青黛15g，蜂蜜调匀敷于患处。
（2）阿司匹林，对继发于血小板增多症等血液系统的红斑性肢痛症患者可口服小剂量阿司匹林50-100 mg。
（3）5-羟色胺再摄取抑制剂，如文拉法辛（venlafaxine）18.75-75mg，每日2次，或舍曲林25-200mg，每日1次。部分患者对此类药物极为敏感，应用时从小剂量开始。
（4）前列腺素，可以通过松弛毛细血管前括约肌、改善营养通路内的血液循环缓解症状，可以口服米索前列醇（misoprostol）400ug，每日2次，或PGE1、PGI2静滴，从小剂量开始，逐渐增大剂量。
（5）三环类抗抑郁药（阿米替林、丙咪嗪）、钙通道拮抗剂（尼莫地平、地尔硫卓）、β受体阻滞剂（普萘洛尔、氧烯洛尔）、加巴喷丁、氯硝西泮等也对红斑性肢痛症患者有治疗作用。
封闭疗法
可选踝上做环状封闭，或于骶部外膜外封闭（骶管麻醉）或进行腰交感神经节阻滞。
物理疗法
可用超声波或超短波治疗。也可用短波紫外线照射的方法，作用机制为：一是紫外线对患者皮肤有消炎消肿作用；二是会引起神经纤维可逆性的变性，刺激生物大分子物质合成与释放，从而调节自主神经系统。
其他
对于继发性红斑性肢痛症​患者，应同时积极治疗原发病。
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