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纤维瘤病

病症

根据发病年龄和部位的不同主要包括幼年性纤维瘤病、颈纤维瘤病、婴幼儿纤维瘤病、婴幼儿肌纤维瘤病、脂肪纤维瘤病等。发病年龄多在30～50岁，儿童和青少年也不少见。肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的腱膜最为常见，好发于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者则多见于男性，好发于肩胛部、股部和臀部。

病因
病因不明，有些病例可能与创伤或射线照射有关。
临床表现
根据发病年龄及受累部位的不同，分为：
1.幼年性纤维瘤病
发生在儿童和青年人。
2.颈纤维瘤病
是指在出生时或出生后不久表现出来的累及胸锁乳突肌下1/3的一种纤维瘤病，有时为双侧性。颈纤维瘤病常伴有各种先天性异常。
3.婴幼儿指（趾）纤维瘤病
是一种通常只限于在儿童期发生的纤维瘤病。其典型的部位是发生在指（趾）末端的外侧面，也可发生在指（趾）以外的部位，如口腔和乳腺。此病常为多发，且多在出生时或在2岁以内发病。
4.婴幼儿肌纤维瘤病
为发生在皮肤、软组织或骨的单发或多发的结节状病变，既可局限于上述部位，也可伴有内脏的受累。此病绝大部分发生在2岁以前，且大约60%为先天性的。此病也可见于成人，其单发者多见于男性，而多发者则女性居多。已知具有家族性发病者，并已找到常染色体显性遗传的证据。
5.脂肪纤维瘤病
是婴幼儿纤维瘤病的一个亚型，局部复发常见。
6.多发性透明变性的纤维瘤病
是一种形态上特殊的、累及儿童的、家族性多发性纤维瘤病，出生时并无表现，可能是由先天性的代谢异常所致。
7.其他
阴茎纤维瘤病、手掌纤维瘤病、足底纤维瘤病、瘢痕性纤维瘤病和照射后纤维瘤病。伴发多发性结肠息肉病，且偶尔还可伴有多发性骨瘤的纤维瘤病称之为Gardner综合征。
检查
组织病理学：形态具有介于成纤维细胞和平滑肌细胞之间的特点。其增生的细胞间具有数量不等的胶原存在，缺乏恶性细胞的特征，核分裂象极少或缺如，呈浸润性的生长方式。在病变边缘的血管周围可见淋巴细胞浸润。
诊断
结合临床表现及组织病理学可诊断。
治疗
治疗方案应选择及时而彻底的手术切除，其中包括受累组织周边较宽的区域，有时还需要将受累的整块肌肉切除，只有极少数病例因其局部的侵袭性而被迫截肢。放疗对病情的局部控制可能有效，保守手术后可用。有些病例采取内分泌治疗也曾取得成功，如服用三苯氧胺。年轻患者和肿瘤体积大的复发率较高。
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