线状表皮痣

单侧痣

线状表皮痣于1963年被首次发现，称之为单侧痣，又名表皮痣、疣状痣、疣状线状痣等。是因表皮细胞发育过度致表皮局限性发育异常所致。本病男性多见。常见于出生时或儿童期，发病率约为新生儿的1/1000，皮损可自行消退极罕见，少数在10岁后发生。皮损为密集的淡褐至褐黑色丘疹，常排列成线状，表面粗糙，呈疣状增生。皱襞外损害常因浸渍而较软。口周损害可并发颊粘膜和舌损害。

细胞详细

线状表皮痣是一种先天性限局性表皮发育异常，表皮呈疣状增生为特点的。

临床表现

（一）限局型线状表皮痣常见于出生时，为单个线状皮损。由密集的乳头瘤样、过度角化性丘疹，连续或间断排列成条状隆起皮损。呈正常肤色、淡红、黄褐色至黑色，境界清楚，发生于头部、躯干或四肢的任何部位，一般只发生于身体的一侧，因此又称单侧痣（nevus unius fateris）。如发生于四肢多呈纵行线状或螺旋形排列；发生于躯干者呈横行带状或波纹状排列，但多不超过中线。皱襞部损害可浸渍发白，易受感染而产生臭味。侵犯指趾时，可致甲显著扭曲畸形和反复发生甲沟感染。粘膜亦可受累呈乳头状突起。

（二）系统型线状表皮痣与限局型线状表皮痣的线状皮损相同，不同之处是线状皮损不只一条，而是许多条皮损平行排列，特别是位于躯干者。皮损位于一侧，偶亦呈双侧对称分布。

限局性线状表皮痣尤其是系统性线状表皮痣，均可伴发骨骼和神经系统疾患，如智力发育迟缓、癫痫和神经性耳聋。偶亦可在皮损上继发基底细胞上皮瘤和鳞状细胞癌。

病理说明

限局性线状表皮痣和某些系统性线状表皮痣呈现中等度角化过度，乳头瘤样增主，棘层肥厚和表皮突延长。表皮松解性角化过度（顺粒层和棘层细胞核周空泡化，空泡化周围细胞边界不规则，大而不规则的透明角质颗粒增多，角化过度，角质层致密）可见于系统型线状表皮痣，偶见于限局型线状表皮痣。

鉴别诊断

幼年发病呈线状疣状隆起性皮损，诊断不难，但应与一些线状皮损的疾病鉴别。

1．线状苔藓（1ichen striatus）为炎症性线状皮炎，发展迅速，具有自限性，大多在3一6个月消退，遗留暂时性色素脱失斑。组织病理无特异性，表皮可见细胞内及细胞间水肿，无棘层肥厚，真皮血管周围有中等度慢性炎症性浸润。

2．炎症性线状疣状表皮痣（inflammatory linear verrucoas epidermal nevus）临床上呈红斑瘙痒性炎性皮损。组织学上出现角化不全、真皮慢性炎症浸润，可以鉴别。

3．线状汗孔角化病（linear porokeratosis）周缘往往有堤状角化性隆起，组织病理可见特征性角化不全柱（鸡眼样板cornoid 1amel1a），其下颗粒层消失。

4．线状扁平苔藓（lichen planus linearis）由紫红色多角形扁平丘疹，簇集呈带状排列，自觉剧痒，组织病理检查，具有特征性。

5．线状银屑病（linear psoriasis）皮损虽呈线状，但仍具寻常型银屑病的临床特点，组织病理可以鉴别。

治疗说明