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小儿紫斑湿疹综合征

小儿紫斑湿疹综合征

紫斑湿疹综合征又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征，Wiskott-Aldrich综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。

病因
本病病因尚未完全清楚，可能与性联隐性遗传有关。目前认为本病是一种免疫不全性疾病。
临床表现
1.出血倾向
患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀淤斑，往往有外伤后出血不止或鼻出血，黏膜出血，消化道和泌尿道出血等，有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首发症状，这些出血症状是由于血小板减少或功能形态异常所致。
2.湿疹皮损
湿疹性皮损往往在出生后2～3个月后发生，好发于头面，四肢屈侧等部位，形态似特应性皮炎或脂溢性皮炎，部分皮损渗出较多或有出血及继发感染，往往经久不愈。
3.反复感染
患儿可有各种细菌和病毒性反复感染，如肺炎，中耳炎，疱疹性角膜炎，脓皮病，水痘等，易感的病原微生物还有真菌，卡氏肺囊虫等。
检查
1.实验室检查
贫血（多数为缺铁性，少数患儿可能有溶血性贫血，Coombs试验呈阳性），血小板及淋巴细胞减少，嗜酸性粒细胞增多，血小板对ADP及胶原的聚集性降低，血小板变小，寿命缩短，糖原含量低，己糖磷酸激酶活性降低，γ-球蛋白增高，IgM下降，IgA和IgE升高。
2.免疫学检查
患儿细胞和体液免疫均有缺陷，皮肤迟发性变态反应阴性，约90%患儿二硝基氯苯（DNCB）皮试阴性，特异性抗原刺激后淋巴细胞转化率低下，但PHA刺激后的淋巴母细胞转化率正常，常见血中缺乏IgM及IgM属的抗体（如血型同簇凝集素等），但IgA和IgG含量正常或升高，对多糖质抗原（如肺炎球菌的荚膜抗原）刺激机体后产生抗体差，对蛋白质抗原的应答反应正常，血中的淋巴细胞常减少，补体含量及吞噬作用正常，血小板减少是由于血小板内在缺陷引起迅速破坏所致，血小板体积小，对ADP，胶原和肾上腺素出现异常的凝集反应。
3.组织病理检查
患儿胸腺中小淋巴细胞数目减少，皮质和髓质难以区别，淋巴结副皮质区的淋巴细胞进行性衰减，淋巴滤泡存在。
4.其他
根据临床需要选择X线胸片，B超等检查。
诊断
根据上述临床表现及实验室检查，二硝基氯苯（DNCB）皮试等资料，综合分析作出诊断，骨髓检查仅示巨核细胞数目正常或增高。
治疗
1.输血或血小板
以纠正贫血及止血。　
2.抗生素
控制继发感染。　
3.皮质激素
仅对湿疹有效，而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。　
4.转移因子
可以增强细胞免疫，有较显著效果。一般每周使用1次，每次1U，在淋巴结丰富的区域（如腋下、腹股沟）皮下注射，3个月为一疗程。　
5.脾切除和骨髓移植
对前者的效果，各家意见不一，后者治疗效果虽然良好，但供体有限，要求很高、耗资昂贵难以普及。
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