网状细胞肉瘤

起源于骨髓或松质骨的原发性骨肿瘤

网状细胞肉瘤是起源于骨髓或松质骨的原发性骨肿瘤，形态虽与弥漫性淋巴瘤型网状细胞肉瘤一致，却是两种不同的疾病，网状细胞肉瘤为局限性、孤立性的骨病灶，占原发恶性肿瘤的5%。发病年龄以20～30岁为最多，儿童少见，50%的病例关系在40岁以下，也有40岁以上发病的。男女之比为2：1。任何骨骼都可侵犯，但最常见股骨、胫骨和肱骨。1/3发生在膝关节周围。肱骨约占9%，扁平骨如髋骨、肩胛骨和脊柱也常有发生。

病因

在组织学上，难以区别淋巴瘤型网状细胞肉瘤，甚至是不能区分。主要成分是成片的细胞，核相当大，球形，偶见核仁。容易找到分裂象。有些细胞边界清楚、锐利，胞浆丰富、白色，核外形可呈锯齿状。细胞间的网状纤维好像包绕着细胞，网状纤维嗜银染色阴性是其特征。然而有些肿瘤可以缺乏网状纤维，因此不能单独依此确诊。有些病例弥漫细胞增生，这些细胞可以是分化不良的淋巴细胞或淋巴-组织细胞，其核通常比尤文氏肉瘤的大而圆，胞浆也比后者轮廓清晰。但尤文肉瘤缺乏网状纤维，且胞浆内有糖原以资区别。

临床表现

主要症状是局部疼痛，休息不能减轻，但有些患者仅有轻微间歇痛。临床特点是尽管骨破坏严重，全身情况却依然良好。虽本病发生病理骨折是在恶性骨肿瘤中最常见的。椎体塌陷，可引起严重的神经系统功能障碍。但自然史表明其预后远比弥漫性网状细胞肉瘤为佳。此肿瘤倾向于转移至其他骨骼、区域淋巴结、远隔淋巴结、肝、脾和肾脏。肺转移并不多见，但也确有存在。X线表现没有特征性，虽现多样性。通常主要表现为骨的灶性破坏，无论长骨或扁平骨均系在骨髓腔或松质骨，发生穿透性、斑点状破坏区，相互融合则呈大范围的溶骨缺损，最后皮质受侵穿破。干骺端病变比骨干发生早，皮质有浸蚀或穿孔时，髓质则有更广泛的浸润。可见骨膜反应，但不象见于尤文氏肉瘤的明显的洋葱皮样改变。反应性新生骨可以很明显，或者肿瘤呈完全破坏灶。

检查

X线表现没有特征性，虽现多样性，通常主要表现为骨的灶性破坏，无论长骨或扁平骨均系在骨髓腔或松质骨，发生穿透性，斑点状破坏区，相互融合则呈大范围的溶骨缺损，最后皮质受侵穿破，干骺端病变比骨干发生早，皮质有侵袭或穿孔时，髓质则有更广泛的浸润，可见骨膜反应，但不象见于尤文肉瘤的明显的洋葱皮样改变。

诊断

在组织学上，应与淋巴瘤型网状细胞肉瘤相鉴别，主要成分是成片的细胞，核相当大，球形，偶见核仁，容易找到分裂象，有些细胞边界清楚，锐利，胞浆丰富，白色，核外形可呈锯齿状，细胞间的网状纤维好像包绕着细胞，网状纤维嗜银染色阴性是其特征，然而有些肿瘤可以缺乏网状纤维，因此不能单独依此确诊。

大体上应与尤文肉瘤相鉴别，有些网状细胞肉瘤弥漫细胞增生，这些细胞可以是分化不良的淋巴细胞或淋巴-组织细胞，其核通常比尤文肉瘤的大而圆，胞浆也比后者轮廓清晰，但尤文肉瘤缺乏网状纤维，且胞浆内有糖原以资区别。

治疗

骨网状细胞比广泛骨受累的弥散性病变预后为好。一般主张以放射治疗为主，包括受累的骨骼、关节和邻近的软组织，并辅以化疗。除肿瘤巨大，对放射治疗没有反应，一般不必采用破坏性手术。由于脑脊膜受累，也有人主张应用预防性的鞘内化疗。

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